Профиль пациентов: Все возрастные группы
Контактная информация (специалист центра, электронная почта, другая информация)
Код МКБ-10: F44.4
Редкое неврологическое заболевание, характеризующееся манифестацией первичного психического расстройства (или его симуляцией), которое нельзя отнести к каким-либо известным структурным или нейрохимическим патологиям. Большинство случаев относят к категории диссоциативных (конверсионных) расстройств, также называемых функциональным неврологическим расстройством.
Точная распространенность психогенных двигательных расстройств ПДР неизвестна. В центрах оказания высокоспециализированной медицинской помощи у 2-4% пациентов с двигательными расстройствами диагностируют ПДР.
ПДР обычно проявляется в подростковом или взрослом возрасте. Случаи развития заболевания в детском или пожилом возрасте редки, но существуют. Симптомы могут включать развитие одного или нескольких типов аномальных движений, обычно наблюдаемых при органических двигательных расстройствах (тремор, дистония, хорея, брадикинезия, миоклонус, тики, атетоз, баллизм, мозжечковое нарушение координации движений), а также изменение речи и походки. Как правило, ПДР проявляется появлением сложных двигательных расстройств и различных феноменологий, затрагивающих несколько областей тела, обычно несопоставимых с органическими двигательными расстройствами. Тремор, по-видимому, является наиболее часто наблюдаемым явлением, после чего развивается дистония, брадикинезия, миоклонус и другие неклассифицируемые аномальные движения. Симптомы заболевания часто возникают внезапно с быстрым прогрессированием их тяжести вплоть до инвалидизации. Другими типичными особенностями заболевания являются: брадикинезия, рассеянность, изменчивость в поведении, внушаемость, пароксизмальные приступы и купирование симптоматики при приеме плацебо или когда пациент не подозревает, что за ним наблюдают. Часто ПДР сопровождается развитием других психогенных симптомов, таких как ложное чувство слабости, сенсорные ощущения или чрезмерная боль. Депрессия и тревога - частые сопутствующие состояния при данном заболевании.
Основные причины развития ПДР делятся на три категории: конверсионное расстройство (также называемое функциональным неврологическим расстройством), соматическое расстройство или, в редких случаях, истерическое сумеречное помрачение сознания и симулирование. Факторами риска являются женский пол, наличие травмирующих событий или случаев сексуального насилия в детстве, предшествующие случаи травм, оперативных вмешательств и серьезных стрессовых жизненных событий.
Диагноз обычно ставится на основании клинических данных, но проведение некоторых дополнительных тестов может быть полезно. Можно использовать электромиографию для дифференцирования психогенных причин развития тремора и миоклонуса от их органических причин. Нейровизуализацию в режиме [123 I]-beta-CIT SPECT и [18F]-DOPA-PET иногда используют при трудно диагностируемых случаях психогенного паркинсонизма для исключения органической патологии.
Дифференциальный диагноз ПДР проводится с органическими патологиями, которые могут развиваться у человека и приводить к появлению аномальной двигательной активности. В случае развития тремора в качестве основного симптома необходимо исключить болезнь Паркинсона и эссенциальный тремор. У некоторых пациентов с ПДР могут возникать двигательные расстройства, напоминающие судороги, в связи с чем следует исключить эпилепсию.
Пренатальной диагностики данного расстройства не существует.
Предотвращение ятрогении из-за проведения ненужных инвазивных тестов или назначения некорректной лекарственной терапии, ранняя и точная диагностика, а также содействие в проведении соответствующего психиатрического и физического реабилитационного лечения очень важны в ведении таких пациентов. Существуют немногочисленные клинические испытания, но доступная литература предполагает, что комбинация психотерапии с назначением индивидуально подобранных психиатрических препаратов (направленных на лечение сопутствующих состояний, таких как депрессия или тревога) может быть эффективной. Некоторые центры также предлагают междисциплинарные стационарные программы, сочетающие интенсивную физиотерапию с психотерапией.
Прогноз ПДР может быть вариабельным, но он лучше, чем у пациентов с другими соматоформными жалобами, такими как сенсорные симптомы, слабость или боль. Наличие сопутствующей психической патологии (депрессии или тревожного расстройства) является положительным прогностическим фактором. Продолжительное течение симптомов, постепенно развивающиеся двигательные расстройства и первичный психиатрический диагноз ипохондрии, истерическое сумеречное помрачение сознания или симулирование являются негативными прогностическими факторами. При отсутствии должного лечения, ПДР, как правило, приобретает хронический характер и данные последующего наблюдения в нескольких сериях показывают развитие стойких симптомов у 65-95% пациентов.
Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация
Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет
Профиль пациентов: Все возрастные группы
Контактная информация (специалист центра, электронная почта, другая информация)
Профиль пациентов: Дети 0-18 лет
Контактная информация (специалист центра, электронная почта, другая информация)
Профиль пациентов: Взрослые
Контактная информация (специалист центра, электронная почта, другая информация)
Профиль пациентов: Все возрастные группы
Контактная информация (специалист центра, электронная почта, другая информация)
Тип исследования: Молекулярно-генетическое исследование
Контактная информация (специалист центра, электронная почта, другая информация)