Полипоз с фибриновой "шапочкой"

Редкое колоректальное заболевание, характеризующееся множественными воспалительными полипами, которые преимущественно поражают ректосигмовидный отдел и проявляются в первую очередь ректальным кровотечением с аномальным транзитом, запорами и диареей.

На сегодняшний день в мировой литературе описано около 67 случаев. Женщины, как полагают, страдают этим заболеванием чаще, чем мужчины.

Средний возраст при поступлении составляет 49 лет (диапазон 5-79 лет), клинические проявления включают запоры, чередующиеся с периодами слизистой и кровавой диареи, связанной с ректальным кровотечением, хроническое напряжение при дефекации, тенезмы, боли в животе, усталость, потерю аппетита и веса. У некоторых пациентов может также наблюдаться отек нижних конечностей вследствие энтеропатии с потерей белка.

Этиология полипоза с фибриновой "шапочкой" (ПФШ) до сих пор неясна, но был предложен ряд причин, способствующих развитию заболеванию, включая пролапс слизистой оболочки нижних отделов толстой кишки, ишемию слизистой оболочки, воспаление, аномальную перистальтику толстой кишки, повторяющиеся травмы слизистой оболочки толстой кишки, вызванные напряжением, инфекциями (такими как инфекция Helicobacter pylori) и иммунные расстройства.

Диагноз ПФШ основан на данных колоноскопии, при которой выявляют множественные полипы с белыми слизисто-фибриноидными «шапочками» и нормальной промежуточной слизистой оболочки. Поражения в основном расположены в прямой и сигмовидной кишках. Патологическое исследование показывает полиповидное поражение с изъязвленной крышкой из фибрина и слизи, удлиненные извилистые крипты, заполненные слизистым экссудатом, и, возможно, гладкие мышечные волокна в слизистой оболочке. По результатам лабораторных исследований может наблюдаться гипопротеинемия, гипоальбуминемия и тяжелая анемию с низкой концентрацией гемоглобина. Уровень С-реактивного белка (СРБ) или количество лейкоцитов в основном находятся в пределах нормы.

Дифференциальная диагностика включает синдром ювенильного полипоза, синдром Кронкхита-Канады (см. эти термины), амебную дизентерию, синдром пролапса слизистой оболочки и воспалительное заболевание кишечника, в первую очередь язвенный колит (с воспалительными полипами).

ПФШ лечат эмпирически с использованием сульфасалазина, 5-аминосалициловой кислоты, пероральных или анальных стероидов, метронидазола, хинолона, эрадикационной терапии Helicobacter pylori и инфликсимаба. В случаях, не поддающихся лечению, могут быть успешными полипэктомия (менее 10 полипов) или хирургическая резекция (при большом количестве полипов). Пациентов с преобладающими симптомами натуживания при дефекации/запора можно лечить слабительными.

ПФШ не является пред злокачественным состоянием. Клиническое течение ПФШ варьируется от спонтанной ремиссии до периода заболевания, требующего хирургической резекции пораженных сегментов кишечника. Однако частота рецидивов высока, особенно при наличии большого количества полипов.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет