Полиартикулярный ювенильный идиопатический артрит с положительным ревматоидным фактором

Редкая форма ювенильного идиопатического артрита, характеризующаяся дистальным симметричным полиартритом (с вовлечением более пяти суставов) при наличии ревматоидного фактора, потенциально приводящим к развитию эрозии и разрушению суставов.

Заболевание встречается повсеместно с различиями по распространенности в регионах; распространенность среди несовершеннолетних колеблется в пределах 1/10 000-350 000, а заболеваемость колеблется в пределах 1/140 000-1 000 000. Это заболевание реже встречается в азиатских популяциях. Преобладают женщины с соотношением женщин к мужчинам 8-9:1.

Заболевание рассматривается как серопозитивный ревматоидный артрит взрослых с детским возрастом начала; на него приходится около 10% всех случаев ЮИА. Диагноз часто устанавливается только в позднем детском/подростковом возрасте, обычно в возрасте 10-12 лет. Как и при ревматоидном артрите взрослых (РА), у пациентов наблюдается хронический симметричный эрозивный полиартикулярный артрит. Для установления диагноза полиартикулярного РФ-позитивного заболевания по классификации Всемирной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR) требуется вовлечение 5 или более суставов. Кроме того, по определению, пациенты должны иметь два положительных теста на ревматоидный фактор (РФ) класса IgM. Хотя определение антител к циклическому цитруллиновому пептиду (анти-ЦЦП) не входит в критерии ILAR, при РА с детским возрастом начала, антитела к ЦЦП обычно присутствуют.

Полиартикулярный ювенильный идиопатический артрит с позитивным ревматоидным фактором - это аутоиммунное воспалительное заболевание, ассоциированное с повышенной активностью лимфоцитов и продукцией провоспалительных цитокинов (ИЛ1, ИЛ6 и ФНО-альфа).

Международные диагностические критерии основаны на данных клинической, биологической и рентгенологической (эрозия суставов) картины. Полиартикулярный ювенильный идиопатический артрит с позитивным ревматоидным фактором определяется как наличие артрита, поражающего пять или более суставов в начальной стадии заболевания, а также присутствие позитивного ревматоидного фактора в двух тестах, проведенных в течение первых шести месяцев с момента начала заболевания. Критериями исключения являются наличие системного артрита или псориаза у пациента или семейный анамнез псориаза у одного из родителей или родственника первой линии, а также HLA B27-позитивный статус у лиц мужского пола с началом артрита после 6 лет. Другие критерии исключения включают: наличие анкилозирующего спондилоартрита, энтезита и артрита, сакроилеита с воспалительной энтеропатией или острого переднего увеита у пациентов или наличие в семейном анамнезе одного из этих проявлений у родителя или родственника первой степени.

Дифференциальный диагноз должен включать другие полиартикулярные заболевания: заболевания соединительной ткани (волчанка, дерматомиозит) и гематологические заболевания (в частности, острый лейкоз).

Ведение пациентов должно проводиться командой специалистов, включающей специалистов в области детской ревматологии, физиотерапии, психологии и детской ортопедии. Лечение включает в себя комбинацию нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), базисных противоревматических препаратов (БПРП), и методов реабилитации. Метотрексат используется в качестве лечения первой линии, а затем в случае неэффективности или непереносимости могут быть назначены биологические препараты (альфа-блокаторы фактора некроза опухоли (TNF), тоцилизумаб (против рецептора ИЛ6) или абатацепт (нацеленный на активацию Т-лимфоцитов). Может потребоваться дополнительное назначение кортикостероидов в низкой дозировке в ожидании эффективности БПРП. При необходимости назначаются реабилитационные мероприятия, направленные на профилактику развития тугоподвижности суставов или амиотрофии. Внутрисуставное введение глюкокортикостероидов длительного действия (триамцинолона гексацетонида) может быть рекомендовано в случае стойкого локализованного артрита.

Во взрослом возрасте редко отмечается ремиссия заболевания (в 10% случаев). В подавляющем большинстве случаев заболевание прогрессирует и требует контроля лечения. Риск повреждения хрящей и костей значительно снижается при использовании оперативных и более агрессивных терапевтических схем.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет