Полиартикулярный ювенильный идиопатический артрит с отрицательным ревматоидным фактором

Редкая форма полиартикулярного юношеского идиопатического артрита, характеризующаяся начинающимся в детстве хроническим артритом неизвестной этиологии, манифестирующем с поражения пяти и более суставов, а также отсутствием ревматоидного фактора (IgM).

Ювенильный полиартрит с отрицательным ревматоидным фактором составляет около 15-20% случаев ювенильного идиопатического артрита (ЮИА). Распространенность заболевания оценивается от 1 до 13 случаев на 22 200 детей, а ежегодная заболеваемость составляет 1-26 случаев на 700 000 детей. Преимущественно поражаются девочки; соотношение женщин и мужчин составляет 3:1 соответственно.

Ювенильный полиартрит с отрицательным ревматоидным фактором клинически неоднороден и включает две группы пациентов, отличающиеся возрастом начала заболевания и локализацией воспаленных суставов. Ранняя форма обычно возникает в возрасте от 2 до 6 лет с асимметричным поражением суставов, возможным воспалением глаз (бессимптомный хронический передний увеит) и наличием антиядерных антител. Данная форма напоминает олигоартикулярный ювенильный идиопатический артрит. Вторая группа имеет более позднее начало в возрасте около 10 лет с часто симметричным поражением дистальных суставов (обычно мелких суставов кистей, запястий и коленей). Пациенты могут быть положительными или отрицательными по ANA. Данная форма напоминает ревматоидный полиартрит.

Причина заболевания неизвестна, однако определенную роль играет аутоиммунитет.

Данное заболевание сопровождается полиартритом с негативным ревматоидным фактором, поражающим пять или более суставов в начале заболевания. Критериями исключения являются наличие системного артрита или псориаза у пациента, а также семейный анамнез псориаза у одного из родителей или родственника первой степени родства, наличие HLA B27 у мальчиков с манифестацией артрита после 6 лет и обнаружение ревматоидного фактора IgM в двух контрольных образцах, взятых с разницей в три месяца. Другие критерии исключения включают: наличие у пациента анкилозирующего спондилартрита, энтезита и артрита, сакроилеита с воспалительной энтеропатией или острого переднего увеита, а также семейный анамнез одного из этих заболеваний у одного из родителей или родственников первой степени родства. Важно отметить, что эти диагностические критерии были установлены в 2001 году (Международная лига ассоциаций ревматологии, Эдмонтон) и в настоящее время находятся на стадии пересмотра.

Дифференциальный диагноз должен включать другие формы полиартритов, ассоциированные с воспалительными или онкогематологическими заболеваниями.

Ведение пациентов должно быть основано на мультидисциплинарном подходе, включая специалистов в области детской ревматологии, физиотерапии, психологии и детской ортопедии. Лечение основано на сочетании нестероидных противовоспалительных средств (НПВС) и болезнь-модифицирующих антиревматических препаратов; метотрексат используется в качестве первой линии лечения, а затем в случае неэффективности или непереносимости. Могут быть назначены такие препараты, как анти-фактор некроза опухоли (TNF)-альфа, тоцилизумаб (против рецептора IL6) и абатацепт (направленный на активацию Т-лимфоцитов). Реабилитация необходима в случае ограниченной подвижности суставов. Кортикотерапия применяется в низких дозах и как можно реже. Внутрисуставное введение кортикоидов замедленного действия (триамцинолон гексацетонид) может быть рекомендовано в случае локализованного персистирующего артрита.

Прогноз трудно определить вследствие гетерогенности заболевания; однако новые терапевтические стратегии (начальная агрессивная и комбинированная терапия), по-видимому, способны улучшить прогноз и процент ремиссии при лечении.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация