Первичный ангиит центральной нервной системы

Редкое неврологическое заболевание, характеризующееся очаговыми и диффузными неврологическими симптомами из-за васкулита внутримозговых кровеносных сосудов. Наиболее частыми проявлениями являются незаметно прогрессирующие головные боли и когнитивные нарушения, кроме этого, инсульт и преходящие ишемические атаки, судороги, афазия и дефицит поля зрения. Признаки васкулита за пределами центральной нервной системы редки, серологические маркеры воспаления обычно в норме. Анализ спинномозговой жидкости может выявить повышение уровня общего белка и количества клеток.

Распространенность неизвестна, но, по имеющимся данным, на его долю приходится прмерно 1% системных васкулитов.

Первичный ангиит центральной нервной системы (ПАЦНС) обычно поражает среднюю возрастную группу (средний возраст - 51 год). Клиническая картина варьируется от гиперострой до хронической и бессиптомно развивающейся, но, как правило, заболевание имеет прогрессирующее течение. Наиболее распространенным симптомом является головная боль, вариабельная по описанию, но молниеносная головная боль описывается очень редко. Другие симптомы включают когнитивные нарушения (обычно бессимптомные), инсульт (обычно множественный, возникающий в течение длительного периода и затрагивающий различные области сосудистого русла) и транзиторные ишемические атаки. Реже наблюдаются поражение черепных нервов, миелопатия, судороги или атаксия. Часто встречаются сопутствующие ангиографические аномалии, МРТ головного мозга почти всегда атипична, с неспецифическими результатами (в том числе, редко встречающееся единичное новообразование), исследование спинномозговой жидкости (ликвора) показывает признаки асептического воспалительного процесса. Системные симптомы, такие как лихорадка, потеря веса и поражение других органов встречаются редко, однако, если они присутствуют, то должны вызывать подозрение на другие системные заболевания.

Первичный дефект неизвестен. Патологический воспалительный процесс, поражающий мелкие и средние сосуды головного мозга, приводит к их сужению, закупорке и тромбированию, что, в свою очередь, приводит к ишемии тканей и некрозу сосудов, вовлеченных в этот патологический процесс.

Диагноз ПАЦНС устанавливается у пациента который: (I) после тщательного клинического и лабораторного обследования имеет в анамнезе необьяснимые неврологические расстройства, (II) имеет документально подтвержденный (с помощью церебральной ангиографии и/или исследования тканей) патологический процесс, затрагивающий артерии центральной нервной системы, и (III) не имеет никаких признаков системного васкулита или любого другого состояния, по отношению к которому ангиографические или патологические признаки могли бы быть вторичными. Ангиографические аномалии, встречающиеся при ПАЦНС, характеризуются неправильным эксцентрическим зазубринами с дистальными вырезами и неоваскуляризацией, а также, как правило, асимметрией. Результаты исследования ликвора напоминают результаты асептического менингита с умеренным лимфоцитарным плеоцитозом, нормальным уровнем глюкозы, повышенным уровнем белка и, иногда, наличием олигоклональных групп и повышенным синтезом IgG.

Дифференциальная диагностика ПАЦНС обширна и сложна и включает в себя ряд системных воспалительных состояний, инфекций, состояний с церебральными ангиографическими аномалиями (в частности, синдром обратимой вазоконстрикции (СОЦВ) имеет очень схожую клиническую картину, однако связанная с ним головная боль по качеству является преимущественно молниеносной) и другие неопластические, генетические или неврологические состояния.

В большинстве случаев были успешными применение глюкокортикоидов в сочетании с иммуносупрессивными средствами, то есть циклофосфамидом. Необходима сопутствующая профилактика P. jirovecii и остеопороза.

Заболевание хроническое, не редки рецидивы.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет