Первичная легочная лимфома

Редкое неопластическое заболевание, определяемое как клональная лимфоидная пролиферация, поражающая одно или оба легких (паренхиму и/или бронхи) у пациента без выявленного внелегочного поражения при постановке диагноза или в течение последующих 3 месяцев. ПЛЛ включает В-клеточные формы низкой степени злокачественности/индолентные, наиболее частой является лимфома лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT-лимфома) и другие не-MALT лимфомы низкой степени злокачественности; реже – B-клеточная ПЛЛ высокой степени злокачественности (включая диффузную крупноклеточную B-клеточную лимфому) и лимфоматоидный гранулематоз (LYG).

Первичная легочная лимфома (ПЛЛ) встречается очень редко и составляет всего 3-4% от всех форм экстранодальной неходжкинской лимфомы (НХЛ, менее 1% всех НХЛ и только 0,5-1% первичных злокачественных новообразований легких). MALT-лимфома составляет 85-90% случаев ПЛЛ и является наиболее распространенным типом легочной лимфомы. Соотношение пациентов мужского и женского пола близко к 1:1.

ПЛЛ обычно манифестирует на 5-м и 6-м десятилетиях жизни и очень редко встречается у лиц моложе 30 лет. Клинические проявления ПЛЛ различны и зависят от конкретного гистологического подтипа B-клеток: высокодифференцированная B-клеточная ПЛЛ, включая MALT-лимфомы, имеет медленно прогрессирующее течение, в то время как низкодифференцированная B-клеточная ПЛЛ и лимфоматоидный гранулематоз могут иметь агрессивное клиническое течение. У 50% пациентов с MALT лимфомой на момент обращения отсутствуют симптомы. При этом симптомы неспецифичны, включая кашель, легкую одышку, боль в груди, хрипы и иногда кровохарканье. Лихорадка и потеря веса наблюдаются менее чем в 25% случаев. У пациентов с B-клеточной ПЛЛ высокой степени злокачественности обычно наблюдаются респираторные проявления, лихорадка и потеря веса, в то время как у пациентов с лимфоматоидным гранулематозом часто наблюдаются мозговые, почечные и оториноларингеальные проявления.

Первичная легочная лимфома - это лимфопролиферативное заболевание, которое часто возникает из-за клональной пролиферации B-клеток, чаще всего B-клеток маргинальной зоны, ассоциированной со слизистыми оболочками MALT в бронхах. Считается, что MALT лимфомы возникают в результате хронической антигенной стимуляции, такой как курение, аутоиммунное заболевание или инфекция, в то время как лимфоматоидный гранулематоз ассоциируется с инфекцией вируса Эпштейна-Барра (EBV).

Диагностика ПЛЛ основана на клинических и рентгенологических данных, которые являются неспецифическими и включают наличие одиночного узелка, множественных нечетких узелков, консолидированную массу с симптомом воздушной бронхографии, плевральные выпоты, ателектазы и полости. Гистологическое исследование помогает диагностировать тип опухоли. Иммуногистохимический анализ выявляет клетки CD19-CD20+.

Картина рентгенологического исследования может имитировать криптогенную пневмонию, лимфоидную интерстициальную пневмонию, диффузную лимфоидную гиперплазию, фолликулярный бронхит и бронхиолоальвеолярную карциному. Лимфоидная интерстициальная пневмония может быть связан с первичной легочной лимфомой в случае аутоиммунного заболевания.

Варианты терапии включают длительное наблюдение за медленно прогрессирующими типами ПЛЛ, хирургическое вмешательство при локализованных опухолях, химиотерапию с или без ритуксимаба при диффузном поражении или, если затронуты оба легких, и лучевую терапию для пациентов с небольшим поражением.

Прогноз для ПЛЛ с низкой степенью злокачественности благоприятный с выживаемостью, сопоставимой с таковой для общей популяции. Однако выживаемость для ПЛЛ и лимфоматоидного гранулематоза высокой степени злокачественности может быть хуже.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет