Передний уретральный клапан

Точная частота встречаемости неизвестна, хотя заболевание встречается реже, чем задний уретральный клапан. Заболевание поражает только мужчин.

Передний уретральный клапан может располагаться в любом месте дистальнее перепончатого отдела ​​уретры, встречается в бульбарном отделе уретры (40%), пеноскротальном соединении (30%), либо в пенильном отделе уретры (30%), а также иногда ассоциирован с дивертикулом уретры. Клинические проявления высоковариабельны и могут возникать внутриутробно при гидронефрозе или растянутом мочевом пузыре, а также в период между рождением и подростковым возрастом при инфекциях мочевыводящих путей или слабой струе мочи. Другие клинические проявления включают обструкцию нижних мочевыводящих путей, пальпируемое растяжение мочевого пузыря, недержание мочи, почечную недостаточность, почечную дисплазию, утолщенный трабекулярный мочевой пузырь и пузырно-мочеточниковый рефлюкс. После абляции клапана пациенты обычно опорожняются самопроизвольно; однако у более 20% пациентов после лечения наблюдается нарушение функции почек, которое может варьироваться от стабильной азотемии до терминальной стадии почечной недостаточности. Осложнения после операции включают кровотечение, неполную резекцию клапана, стриктуру уретры или повреждение внешнего сфинктера.

Генетическая причина не установлена. Предполагается, что передний уретральный клапан возникает вследствие дисбаланса роста ткани во время развития уретры, неполной гипоспадии, абортивного процесса во время удвоения уретры или неправильного соединения между железистой и уретральной тканями.

Диагноз ставится с помощью микционной цистоуретрографии (МЦУГ), которая обычно демонстрирует расширение уретры проксимальнее клапана и сужение дистальнее него. Другие проявления могут включать трабекулярный мочевой пузырь, дивертикул мочевого пузыря и дивертикул уретры. При ультрасонографии у пациентов могут быть обнаружены растяжение мочевого пузыря и двусторонний гидроуретеронефроз.

Дифференциальный диагноз включает задний уретральный клапан, cиндром сливового живота и атрезию уретры.

Пренатальное ультразвуковое исследование может выявить гидронефроз, растяжение мочевого пузыря или периуретральное кистозное образование, которое указывает на порок развития.

Первоначальное лечение включает декомпрессию и дренирование мочеполовой системы с помощью постоянного уретрального или надлобкового катетера. Окончательное хирургическое лечение, как правило, заключается в трансуретральной абляции клапана с помощью лазера, электрокаутеризации или уретротомии холодным ножом. Однако оно может быть отложено в пользу первичной везикостомии у недоношенных младенцев или младенцев с низкой массой тела при рождении и высоким уровнем креатина. Из-за риска почечной недостаточности и других осложнений всем пациентам следует пройти серийное УЗИ почек и мочевого пузыря. В тяжелых случаях с большим дивертикулом уретры требуется формальная реконструкция уретры с удалением дивертикула и тубуляризацией уретры вокруг катетера.

Несвоевременное лечение может привести к почечной недостаточности и потенциально опасно для жизни. Как правило, абляция клапана приводит к хорошему функциональному исходу, хотя существует риск осложнений и продолжающейся дисфункции почек или мочевого пузыря.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет