Олигоартикулярный ювенильный идиопатический артрит

Редкое воспалительное ревматологическое заболевание, характеризующееся дебютом ювенильного артрита, поражающего менее 5 суставов в течение первых 6 месяцев после начала заболевания.

Заболеваемость ювенильным идиопатическим артритом у европиодиов составляет 8,3/100 000. Олигоартикулярный ювенильный идиопатический артрит является наиболее распространенной формой в Северной Америке и Европе, с распространенностью от 30% до 60% всех детей с ювенильным идиопатическим артритом. Он чаще поражает девочек, чем мальчиков, и редко встречается у лиц африканского, индейского или южноазиатского происхождения.

Заболевание обычно асимметрично, поражает от одного до четырех суставов, преимущественно нижних конечностей (колено или стопа). Поражения запястий и локтей встречаются, но редко. Дебют, обычно, в возрасте от 2 до 4 лет. Заболевание подразделяется на стойкий олигоартрит, при котором поражается не более 4х суставов, и осложненный олигоартрит, при котором поражается более 4х суставов в течение первых шести месяцев. Боль не является постоянным признаком у маленьких детей, и наиболее частыми причинами обращения за медицинской помощью являются увеличение объема сустава и/или хромота. Связь этой формы артрита с бессимптомным иридоциклитом (отсутствие боли или видимого покраснения) является специфической особенностью, которая присутствует в трети случаев. Системные проявления, отличные от увеита, обычно отсутствуют. Таким образом, жар, сыпь или другие конституциональные симптомы позволяют думать о другом диагнозе.

Этиология в настоящее время неизвестна. Все подтипы ювенильного идиопатического артрита, скорее всего, являются сложными генетическими состояниями, поскольку для них не известны моногенные, менделевские типы наследования. Сообщалось о наследственных факторах риска как для оценки вероятности болезни, так и для оценки её тяжести; высокополиморфные гены HLA обладают самыми сильными генетическими эффектами.

Диагноз ставится на основании клинических проявлений и исключения других потенциальных причин. Наличие иридоциклита и/или антинуклеарных факторов без лихорадки или псориаза являются сильными диагностическими признаками. Критерии исключения это наличие системного артрита, псориаза, анкилозирующего спондилоартрита, энтезита и артрита, сакроилеита с воспалительной энтеропатией или острого переднего увеита у пациента или его родственника первой степени родства. Кроме того, следует исключить наличие варианта HLA B27 у мужчин с началом артрита после 6 лет и наличие IgM к ревматоидному фактору.

Дифференциальная диагностика в основном проводится с другими подтипами ювенильного идиопатического артрита, а также с болезнью Лайма, воспалительными заболеваниями кишечника, пигментным виллонодулярным синовитом, злокачественными новообразованиями, синовитом суставов фаланг пальцев, септическим артритом, остеомиелитом или туберкулезом.

Первым этапом лечения являются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), но их эффективность довольно низка. Внутрисуставные инъекции глюкокортикоидов эффективны и часто необходимы. Метотрексат и, если он неэффективен, биопрепараты рекомендуются детям с заболеванием, которое распространяется на пять и более суставов, или требует повторных инъекций.

Может возникнуть несколько долгосрочных осложнений, наиболее частыми и значительными из которых являются артрит височно-нижнечелюстного сустава с ретрогнатизмом, осложнения увеита (глаукома или синехия), разная длина ног в случае поздней диагностики. Артрит может распространяться на пять или более суставов в течение нескольких лет после постановки диагноза.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет