Профиль пациентов: Все возрастные группы
Контактная информация (специалист центра, электронная почта, другая информация)
Код МКБ-10: M60.8
Редкая идиопатическая воспалительная миопатия, характеризующаяся локализованным отёком скелетных мышц, в большинстве случаев нижних конечностей
Распространенность очагового миозита неизвестна. На сегодняшний день описано примерно 200 случаев.
Заболевание может проявиться в любом возрасте. Оно представляет собой образование (размером от 1.0 до 20.0 см), локализованное в скелетной мышечной ткани, которое может быть безболезненным или болезненным при прикосновении и незаметно разрастающимся в течение нескольких недель или месяцев. Образование обычно локализовано в нижних конечностях и затрагивает приводящие мышцы, латеральные широкие мышцы бедра и икроножные мышцы. Реже это образование возникает в мышцах области головы и шеи. Дополнительные редкие системные проявления включают лихорадку, миалгию, общую слабость и потерю веса. Образование не проникает в соседние сухожилия, фасции или кожу и обычно со временем спонтанно регрессирует. Возможен рецидив (наблюдается примерно в 18% случаев), но он встречается редко. Редко классические воспалительные миопатии могут проявляться очагово, имитируя очаговый миозит.
Этиология неизвестна. Возможные причины включают травму (20%), генетические факторы (которые остаются неизвестными), вирусные инфекции и аутоиммунные заболевания. Некоторые рассматривают очаговый миозит как локализованную форму полимиозита. Хроническое раздражение нерва, вызванное его сдавлением, является еще одной предполагаемой причиной гипертрофии мышечных волокон, которая впоследствии приводит к очаговому миозиту.
Клинические и гистологические данные увеличенной мышцы указывают на очаговый миозит. Магнитно-резонансная томография (МРТ) информативна для диагностики очагового миозита, поскольку она выявляет повышенную интенсивность сигнала и гипертрофию пораженной мышцы. При проведении электромиографии обнаруживается спонтанная активность в сочетании с миопатическим паттерном. Иногда наблюдается незначительное повышение уровня креатинфосфокиназы (КФК).
Клинически очаговый миозит можно ошибочно принять за многие другие состояния, такие как саркомы мягких тканей (рабдомиосаркома, липосаркома, лейомиосаркома), прогрессирующий оссифицирующий миозит, воспалительная миофибробластическая опухоль, лимфома, фиброматоз, рабдомиома, внутримышечная липома, венозный тромбоз и другие состояния воспалительного или сосудистого происхождения. При патанатомическом исследовании обнаруживаются изменения, напоминающие воспалительную миопатию и мышечную дистрофию.
Лечение часто не требуется, так как большинство случаев разрешается спонтанно. Противовоспалительные препараты (стероидные или нестероидные), такие как пероральный преднизолон, могут быть назначены для минимизации боли и воспаления. В случаях, осложненных ограничениями движения суставов, может потребоваться реабилитация и/или хирургическая терапия.
Прогноз очень хороший, так как большинство случаев очагового миозита разрешается спонтанно.
Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация
Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет
Профиль пациентов: Все возрастные группы
Контактная информация (специалист центра, электронная почта, другая информация)
Профиль пациентов: Дети 0-18 лет
Контактная информация (специалист центра, электронная почта, другая информация)
Профиль пациентов: Взрослые
Контактная информация (специалист центра, электронная почта, другая информация)
Профиль пациентов: Все возрастные группы
Контактная информация (специалист центра, электронная почта, другая информация)
Тип исследования: Молекулярно-генетическое исследование
Контактная информация (специалист центра, электронная почта, другая информация)