Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова
115522, Москва,
ул. Москворечье, д. 1
Пн-Пт: с 9:00 до 17:00
Готовность анализов

Невралгия полового нерва

Код МКБ-10: M79.2

Определение

Редкая приобретенная периферическая невропатия, характеризующаяся хронической невралгией, охватывающей сенсорную область полового нерва (от клитора или пениса до ануса) и усиливающейся в сидячем положении. Причина патологии не выявляется с помощью методов визуализации и лабораторных тестов. Данная патология часто ассоциирована с нарушением тазовых функций.

Эпидемиология

Распространенность пудендальной нейропатии (ПН) неизвестна. Описывается преобладание лиц женского пола с соотношением женщин к мужчинам 6:4.

Клиническое описание

ПН обычно возникает в возрасте от 50 до 70 лет и проявляется нейропатической болью различной интенсивности в области промежности. Боль описывается как интенсивное острое, жгучее ощущение, а иногда может сопровождаться онемением. Обычно отмечаются ощущения присутствия инородного тела в прямой кишке или влагалище (симпаталгия). Боль односторонняя или чаще медиальная и приобретает более интенсивный характер в течение дня, в положении сидя или при ношении обтягивающей одежды. Боль часто ассоциирована с сенсибилизацией органов малого таза, что объясняет проблемы с мочеиспусканием (поллакиурия, дизурия), аноректальные (дисхезия, усиление боли после акта дефекации) и сексуальные нарушения (диспареуния, непереносимость прикосновений к наружным половым органам, обострение боли после полового акта, постоянное половое возбуждение, эректильная дисфункция), а также миофасциальные боли в ягодицах. Нередки случаи сопутствующего ишиаса. Существует несколько форм ПН: доброкачественная, регрессивная, развивающаяся со вспышками, стабильная и очень изнурительная формы с прогрессирующим обострением симптомов.

Этиология

Половой нерв может быть сдавлен или защемлен задними связками таза (включающими крестцово-бугорную и крестцово-остистую связки) или в канале Алькока (из-за расщепления апоневроза запирательной мышцы). Существует также возможность проксимального защемления на уровне подгрушевидного отверстия и дистального сдавления дорсального нерва клитора/полового члена на уровне запирательного канала. Другие причины пудендальной нейропатии могут включать нарушения, ассоциированные с родами (вследствие чрезмерного растяжения тканей), травму, осложнения оперативного лечения, последствия лучевой терапии, интенсивную езду на велосипеде, искривление позвоночника, переломы костей таза или опухоль. В этих случаях боль, скорее всего, будет постоянной, и сидячее положение практически не будет оказывать на нее никакого влияния.

Методы диагностики

Диагностические критерии (критерии Нантеса) для ПН включают наличие боли в области иннервации полового нерва, усиливающаяся в положении сидя без объективных нарушений чувствительности, не провоцирующая ночные пробуждения и проходящая после блокады полового нерва. МРТ позволяет классифицировать ПН в зависимости от области защемления нерва: тип I, седалищной вырезки; тип II, седалищной ости и крестцово-седалищной связки; тип IIIa, внутренней запирательной мышцы; тип IIIb, внутренней запирательной мышцы и грушевидной мышцы, и тип IV, дистальных ветвей полового нерва. Диагноз устанавливается клинически, дополнительное обследование не может точно подтвердить диагноз. Визуализационные методы могут потребоваться для исключения других диагнозов (МРТ органов малого таза и пояснично-крестцового отдела, эндоскопия, обследование на инфекции и т.д.). Результаты обычной визуализации не исключают диагноз ПН.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальные диагнозы включают нейропатии соседних нервов (подвздошно-пахового, бедренно-полового, нижнего ягодичного), копчикодинию (учитывая локализацию боли, проецирующейся в задний проход и прямую кишку, усугубляемой сидячим положением) и миофасциальные синдромы глубоких ягодичных мышц (грушевидных, внутренней запирательной, мышцы, поднимающей задний проход). Кожные воспалительные заболевания (псориаз, склероатрофический лишай вульвы) должны последовательно исключаться. Когда боль вызвана не положением сидя, а скорее половым актом, следует учитывать вестибулодинию. Изолированная хроническая уретралгия или синдром боли в мочевом пузыре могут быть заподозрены, когда боль в промежности изменяется в зависимости от мочеиспускания.

Лечение

Тактика ведения включает лечение нейропатической боли антидепрессантами (амитриптилин в низкой дозе или дулоксетин) или противоэпилептическими препаратами (прегабалин, габапентин) и чрескожной стимуляции заднего большеберцового нерва. Физиотерапия, остеопатия и краткосрочная психотерапия также предлагаются в качестве методов первой линии. Применение инфильтрационной анестезии полового нерва ограничено, и ее терапевтические эффекты в среднесрочной и долгосрочной перспективе не были продемонстрированы. При рефрактерных формах эффективна хирургическая декомпрессия полового нерва (транс-ягодичный путь был единственной операцией, эффективность которой была доказана). В тех случаях, когда хирургическое вмешательство оказалось неэффективным, может быть предложена имплантация нейростимулятора на уровне мозгового конуса или крестцовых корешков и полового нерва.

Прогноз

ПН сильно влияет на качество жизни, но не влияет на ожидаемую продолжительность жизни.

Дополнительная информация

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет

Федеральные экспертные центры
Лаборатории
В формате PDF