Нейротрофическая кератопатия

Нейротрофическая кератопатия - редкое дегенеративное заболевание роговицы, характеризующееся снижением или потерей чувствительности роговицы, которое может протекать бессимптомно или проявляться покраснением глаз, а на ранних стадиях заболевания - незначительным снижением остроты зрения. В конечном итоге приводит к потере зрения.

Эпидемиологические данные отсутствуют. Однако распространенность в Европе оценивается примерно как 1/2380.

Нейротрофическая кератопатия (НК) чаще всего возникает у взрослых и редко проявляется у детей. Часто она протекает бессимптомно, но ранние признаки могут включать в себя покраснение глаз, нечеткость зрения и снижение его остроты. По мере прогрессирования заболевания могут развиваться дефекты эпителия и язвы роговицы; рубцевание роговицы и астигматизм могут привести к дальнейшему снижению зрительной функции. В конечном итоге, прогрессирование вплоть до расплавления и перфорации роговицы может привести к потере зрения.

НК возникает в результате нарушения иннервации тройничного нерва, обеспечивающего трофическую поддержку роговицы. Наиболее частые причины - вирусная инфекция (например, простой герпес) и хирургическое вмешательство, повреждающее тройничный нерв. Другие причины поражения роговичного нерва включают: хроническое использование местных лекарственных средств (например, тимолола, бетаксолола), ятрогенное повреждение (например, длительное использование контактных линз), системные заболевания (например, сахарный диабет, рассеянный склероз), химические ожоги и внутричерепные образования (например, шваннома, аневризмы). Врожденные причины (например, НСВН4) чрезвычайно редки и чаще всего регистрируются у детей.

Диагноз ставится на основании клинических данных о нарушении чувствительности роговицы, связанных с изменениями эпителия роговицы, и истории болезни. Чувствительность роговицы обычно оценивается с помощью аппликатора с ватным наконечником (хотя имеется количественный метод - эстезиометрия Коше-Бонне). Должны быть проведены исследования с помощью щелевой лампы и фундоскопия при расширенном зрачке; тесты Ширмера и времени разрушения слезной пленки могут оказаться полезными. Витальное окрашивание роговицы и конъюнктивы (флуоресцеином, бенгальским розовым или лиссаминовым зеленым) позволяет выявить дефекты эпителия. Морфологию роговичного нерва оценивают с помощью конфокальной микроскопии роговицы in vivo. Микробиологическое обследование исключает инфекции. Для определения стадии НК используется система классификации Mackie: стадия 1) точечная кератопатия, неровности эпителия, рубцевание стромы и поверхностная неоваскуляризация; стадия 2) стойкий дефект эпителия роговицы (PED англ.), возможно набухание стромы; стадия 3) поражение стромы роговицы с прогрессированием язвы роговицы до перфорации и/или лизиса стромы.

Дифференциальный диагноз включает все заболевания глазной поверхности и роговицы, затрагивающие эпителий или вызывающие язвы стромы: синдром «сухого глаза», экспозиционный кератит, дефицит лимбальных стволовых клеток роговицы, поражения вследствие токсичности местных лекарственных средств и злоупотребления контактными линзами, инфекционный кератит, дистрофии роговицы и декомпенсация эндотелия.

Тактика лечения зависит от стадии заболевания. На стадии 1 назначают искусственные слезы каждые 2-4 часа и смазывающие средства на ночь для предотвращения разрушения эпителия. В дополнение к искусственным слезам и мази с лубрикантом пациентам с НК на стадии 2 лечат применением роговичных/склеральных контактных линз и местных глазных капель с антибиотиками. Хирургия обычно применяется в рефрактерных случаях, при этом наиболее распространенной процедурой является частичная или полная тарзоррафия. При рефрактерных нейротрофических язвах роговицы и тяжелых случаях с угрозой перфорации проводится трансплантация амниотической мембраны и операция на конъюнктивальном лоскуте соответственно. Небольшие перфорации восстанавливаются цианакрилатным клеем и контактными линзами с мягкой повязкой. Необходим частый мониторинг, варьирующий от стадии: каждые 1–2 недели для НК на стадии 1 до ежедневного для стадии 3. В настоящее время исследуются новые методы лечения (например, нейропептиды и факторы роста нервов), направленные на восстановление нервов и чувствительности роговицы.

Прогноз НК изменчив и зависит от многих факторов. Более длительная продолжительность заболевания в сочетании с тяжелыми сопутствующими заболеваниями ухудшает прогноз.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет