Миофибриллярная миопатия

Миофибриллярные миопатии относятся к группе первично-мышечных заболеваний, поражающих скелетные и сердечную мышцы, общим морфологическим признаком которых является разрушение миофибрилл и образование внутриклеточных агрегатов из их продуктов распада. Миофибриллярные миопатии характеризуются такими типичными клиническими признаками как медленно прогрессирующая мышечная слабость с первоначальным приемущественным поражением дистальных мышц конечностей и последующим вовлечением проксимальных мышц, а также сердечной и дыхательной мускулатуры.

Текст переведен: Субботин Дмитрий Михайлович, научный сотрудник лаборатории нейрогенетики, ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация