Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит (МПА) – это воспалительный некротический системный васкулит, поражающий преимущественно мелкие сосуды (т.е. мелкие артерии, артериолы, капилляры, венулы) в различных органах.

Микроскопический полиангиит (МПА) имеет распространенность среди 1/40 000 взрослых во Франции. МПА в детском возрасте (<10 лет) встречается редко.

МПА поражает мелкие сосуды (реже среднего размера) в любом органе, что приводит к возникновению широкого спектра неспецифических симптомов. Ранние клинические проявления указывают на системное воспаление: лихорадка, артралгии, миалгии, усталость и/или потеря аппетита. По мере прогрессирования заболевания у 90% пациентов выявляется поражение почек с малоиммунным некротизирующим с большим количеством "полумесяцев" при гистологическом исследовании гломерулонефритом, который может быстро прогрессировать, если его своевременно не лечить. Поражение легких (альвеолярные кровоизлияния) встречается часто и проявляется такими симптомами, как одышка, кашель или кровохарканье. Наиболее тяжелое проявление болезни - это сочетание легочного и почечного заболевания (легочно-почечный синдром). Поражение желудочно-кишечного тракта может сопровождаться болью в животе, тошнотой или рвотой и может представлять угрозу для жизни в случае перитонита, ишемии или перфорации кишечника. Также наблюдаются неврологические (в основном множественный мононеврит), дерматологические (в основном лейкоцитокластический ангиит), опорно-двигательные (артралгии, миалгии) и глазные проявления (например, эписклерит, васкулит сосудов сетчатки, увеит). Сердечно-сосудистое поражение (например, перикардит, сердечная недостаточность) встречается редко.

МПА - это аутоиммунное заболевание, связанное с антинейтрофильными цитоплазматическими аутоантителами (ANCA), при котором практически отсутствуют отложения иммунных комплексов. Данные свидетельствуют о том, что ANCA могут активировать нейтрофилы и моноциты, а также быть причиной поражения ими сосудистой стенки.

Постановка диагноза может вызывать затруднения. По сути, такой диагноз ставится методом исключения других заболеваний. Обнаружение ANCA является полезным серологическим маркером. Как правило, 60% пациентов имеют миелопероксидазу (MPO)-ANCA, 30% протеиназу 3 (PR3)-ANCA и 10% являются ANCA-отрицательными. Анализы крови могут выявить повышенный уровень С-реактивного белка, лейкоцитоз и анемию. Анализ мочи может показать протеинурию, гематурию и лейкоцитурию. Биопсия почек, легких и кожи может подтвердить диагноз. Патологически МПА характеризуется сегментарным некрозом сосудов с инфильтрацией нейтрофилами и моноцитами, часто с лейкоцитоклазией и накоплением фибрина.

Дифференциальный диагноз включает гранулематоз с полиангиитом и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (отличающийся от МПА наличием некротизирующего гранулематозного воспаления при отсутствии или наличии астмы, соответственно), пурпуру Шенлейна-Геноха и криоглобулинемический васкулит (отличающийся от МПА IgA-доминантными и криоглобулиновыми иммунными отложениями, соответственно) и узелковый полиартериит.

Лечение состоит из двух фаз: индукция ремиссии и поддержание ремиссии. Индукционная терапия первой линии состоит из перорального или внутривенного введения высоких доз кортикостероидов с иммуносупрессивной терапией (например, циклофосфамид или ритуксимаб) в тяжелых случаях. Более мягкие формы можно лечить только глюкокортикоидами. Поддерживающее лечение состоит из семестральных инфузий ритуксимаба. Рецидивы лечатся иммуносупрессией (усиленной или в том же объёме). В случае почечной недостаточности целесообразно проведение диализа и/или трансплантации почки.

При ранней диагностике и лечении прогноз улучшается. Индукция ремиссии наступает у 90% пациентов. Оптимальное лечение уменьшает рецидивы (у 10% пациентов рецидив наступает в течение 2 лет после ремиссии). Пятилетняя выживаемость пациентов значительно улучшилась за последнее десятилетие.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет