Менингиома

Редкая, преимущественно доброкачественная первичная опухоль мозговых оболочек (клеткок арахноидальной оболочки), наиболее часто локализованная в супратенториальном отделе, обычно возникающая на шестом-седьмом десятилетии жизни. В большинстве случаев опухоль клинически бессимптомна или сопровождается гиперостозом близлежащей костной ткани, приводящим к очаговой выпуклости и локализованной боли (менее чем в 10% случаев). Дополнительные признаки могут включать головную боль, судороги, постепенные изменения личности (апатию и деменцию), аносмию, нарушение зрения, экзофтальм, потерю слуха, атаксию, дисметрию, гипотонию, нистагм и, в редких случаях, спонтанное кровотечение.

У взрослых внутричерепные менингиомы составляют примерно 30% опухолей центральной нервной системы. Соотношение мужчин и женщин составляет 1:3,5.

Хотя менингиома может появиться в любом возрасте, она в основном диагностируется между третьим и шестым десятилетием жизни. Менингиомы обычно проявляются в виде обширных полушарных или овальных очагов, прикрепленных к твердой мозговой оболочке. Они чаще всего встречаются супратенториально в мозговых оболочках свода или основания черепа, вдоль серпа мозга и в области рядом с ним, но также могут быть обнаружены прикрепленными к намётцу мозжечка, в мостно-мозжечковом углу, в оболочке зрительного нерва, интравентикулярно или в спинномозговом канале. Поражения классифицируются по степеням - I степень (доброкачественные, наиболее частые), II (атипичные), III (злокачественные) - в зависимости от локальной опухолевой инвазии, клеточных особенностей и митотической активности. Разрушение кости указывает на атипичную или злокачественную менингиому. Гиперостоз прилегающей кости черепа вероятнее всего указывает на доброкачественную менингиому. Существует 15 иммуногистологических подтипов; особенности зависят от подтипа, но обычно включают образование завитков, ядерные псевдовключения, псевдосинцитиальный рост и сильную экспрессию рецептора соматостатина подтипа 2 (SSTR2) и антигена эпителиальной мембраны.

Опухоль, скорее всего, происходит из арахноидальных менинготелиальных клеток. Несколько часто мутирующих генов были обнаружены в менингиомах, а именно: NF2, AKT1, SMO, PIK3CA, BAP1, TERT (промотор), SUFU, SMARCE1 и TRAF7.

Рентгенологический диагноз ставится с помощью МРТ с контрастным усилением. КТ с контрастным усилением также может быть использована и значима для выявления кальцификации внутри опухоли, гиперостоза прилегающей кости и внутрикостного роста опухоли, особенно при менингиомах основания черепа. ПЭТ-визуализация с использованием лигандов SSTR является полезным дополнительным диагностическим инструментом и может использоваться для визуализации пораженной и здоровой ткани или других объектов. Если визуализация дает веские основания предполагать наличие менингиомы, гистологическая верификация не является обязательной; однако рекомендуется исключить редкие дифференциальные диагнозы, такие как метастазирование. Кроме того, современные методы диагностики не способны определить степень опухоли, которая может иметь значение для выбора правильной тактики лечения.

Основные дифференциальные диагнозы включают другие внутричерепные поражения, такие как метастазы в твёрдую мозговую оболочку, первичные глиальные опухоли, распространяющиеся в субарахноидальную полость, кроветворные новообразования (такие как экстрааксиальная неходжкинская лимфома), новообразования гипофиза (например, аденомы или краниофарингиомы), а также воспалительные (ревматоидный артрит, гранулематоз Вегенера, экстрааксиальный нейросаркоидоз) и инфекционные заболевания (туберкулез, сифилитическая гумма).

Генетическое консультирование должно быть рекомендовано пациентам с множественными менингиомами, особенно в сочетании с эпендимомой или шванномой (ассоциированной с геном NF2), и множественными спинномозговыми светлоклеточными менингиомами (ассоциированными с геном SMARCE1).

Если лечение необходимо, то первым вариантом является хирургическое вмешательство. Адъювантная терапия, главным образом лучевая терапия, может потребоваться, если локализация опухоли является сложной, в случае значительного остаточного заболевания (остаточного опухолевого клона) или при поражениях III степени. До сих пор не существует четких послеоперационных рекомендаций для менингиом II степени. Современные системные методы лечения показали незначительный ответ или вообще не дали никакого эффекта. Бессимптомные поражения (обычно диагностируемые случайно) можно лечить с помощью одного лишь наблюдения или наблюдения с периодическим выполнением МРТ до тех пор, пока не проявятся симптомы, не произойдет устойчивый рост опухоли или не возникнет риск поражения органов чувств.

Степень опухоли и степень резекции (на основе шкалы Симпсона) являются наиболее важными предикторами выживаемости без прогрессирования опухоли. При полностью резецированных поражениях I степени риск рецидива опухоли невелик. Однако менингиомы могут иметь агрессивное клиническое течение с множественными рецидивами и, нечасто, метастазами в другие органы. Следует отметить, что сообщалось о долгосрочных последствиях (например, о нейрокогнитивном дефиците и ухудшении качества жизни) после лечения.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет