Локализованная липодистрофия

Редкая группа приобретённых липодистрофий, которые характеризуются отсутствием подкожной клетчатки на небольших участках тела (единичные или множественные), и которые обычно не сопровождается метаболическими осложнениями. В некоторых случаях наблюдается липогипертрофия (инсулин).К данной группе относятся локальная липоатрофия, вызванная давлением, лекарственно-индуцированная локализованная липодистрофия, панникулит-индуцированная локализованная липодистрофия, центробежная липодистрофия, идиопатическая локализованная липодистрофия.

Этот термин характеризует гетерогенную группу состояний. Распространенность заболевания варьирует в зависимости от причины.

Локализованная липогипертрофия затрагивает небольшие участки тела, манифестируя либо в виде мягкой шишки, либо в виде вдавления мягких тканей и обычно не сопровождается метаболическим синдромом. Чаще всего эти элементы наблюдаются в сочетании с повторными механическими микротравмами (индуцированная давлением локализованная липоатрофия), например, введением лекарственных средств, но также могут рассматриваться как последствия воспаления (панникулит-индуцированная локализованная липодистрофия). Лекарственная липодистрофия часто наблюдается при диабете, в сочетании со стероидной или антиретровирусной терапией, приводя к возможному висцеральному ожирению, а иногда и к липоатрофии комочков Биша в результате действия антиретровирусных препаратов. Центробежная липодистрофия характеризуется эфферентно распространенным снижением жировой массы в абдоминальной и паховой областях и сочетается с периферическим панникулитом. Заболевание манифестирует в младенчестве, перестает распространяться в возрасте от 3 до 8 лет, а затем в большинстве случаев проходит само по себе. Панникулит-индуцированная локализованная липодистрофия характеризуется первичным развитием панникулита с последующей локальной потерей жировой массы, после разрешения воспаления. При этом заболевании в крови пациентов выявляются сывороточные антинуклеарные антитела (ANA) и антитела против двухцепочечной ДНК, также пациенты могут иметь сопутствующие аутоиммунные заболевания. Локализованная липоатрофия не причиняет болезненных ощущений, однако может вызывать дискомфорт, особенно при локализации в часто травмируемых или подвергающихся сдавлению участках, таких как ягодицы, или трудности с одеванием, или эстетический дискомфорт.

Локальная липодистрофия, как правило, является ятрогенной и вторичной по отношению к введению лекарственных средств (аналоги соматостатина, пегвисомант, инсулин), вакцин или повторяющимся травмам, возникающим в результате давления. Кроме того, некоторые лекарства могут вызывать локальную липодистрофию, например, стероиды или антиретровирусные препараты, или она может быть спровоцирована панникулитом (например, узловым негнойным панникулитом, синдромом Вебера-Кристиана). Этиология идиопатической локальной липодистрофии и центробежной локальной липодистрофии остается неизвестной.

Дифференциальные диагнозы могут включать склеродермию, идиопатическую атрофию дермы, идиопатическую атрофодермию Пазини и Пиерини и панатрофию Говерса.

Не проводится.

Не проводится.

По возможности, лечение должно быть направлено на устранение причины: изменение техники введения инъекций или пластическая операция, если в этом есть необходимость. Локальная липодистрофия, связанная с терапией инсулином, обычно проходит через несколько недель после изменения места введения инъекций и изменения длины иглы.

Прогноз зависит от причины, но является менее благоприятным в случае наличия панникулита.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет