Линейный IgA дерматоз

Редкое приобретённое аутоиммунное буллёзное заболевание кожи, характеризующееся появлением кольцевидных сгрупированных волдырей на коже и, часто, на слизистых оболочках а также линейным отложением IgA вдоль базальной мембраны.

Предполагаемая заболеваемость повсеместно варьируется в диапазоне от 0,2 до 1/1000 000.

Линейный IgA дерматоз (ЛАД) включает две формы: младенческую/детскую и взрослую. У детей проявления характеризуются кольцевидными напряженными волдырями с новыми очагами, появляющимися на периферии старых очагов, придающими вид "жемчужной нити". Места преимущественного возникновения включают лицо, нижнюю часть туловища, промежность и периоральную область. Детская форма начинается, как правило, до 5 лет, редко возникает у новорожденных и, как правило, спонтанно регрессирует до начала полового созревания. Взрослая форма обычно включает сильный зуд с различными кожными поражениями, которые могут включать кольцевидные папулы, пузырьки, напряженные буллы, эритемы, уртикарные бляшки и/или эрозии. Возможно образование рубцов. Преимущественная локализация включает лицо, разгибательные поверхности конечностей, крупные складки тела, ягодицы и туловище. ЛАД может возникнуть в любом возрасте, однако существует повышенный риск хронических заболеваний у лиц в возрасте до 70 лет. Поражение слизистой оболочки встречается у практически 80% пациентов детского возраста и у 70% больных взрослых и может возникать на слизистой оболочке полости рта, носа, глотки или пищевода. Лекарственно-индуцированная форма, как правило, более тяжелая, чем спонтанная форма. Проявления возникают между 1 и 30 днями после лечения и могут привести к токсическому эпидермальному некролизу, который может быть причиной летального исхода. Заболевание ассоциировано с развитием язвенного колита до начала проявлений ЛАД и с повышенным риском развития лимфопролиферативных заболеваний.

Спонтанный ЛАД опосредован IgA-аутоантителами, нацеленным на гетерогенные антигены либо светлой пластинки, либо нижней ретикулярной пластинки БМ. ЛАД также может быть вызван приемом различных лекарственных средств, включающих ванкомицин, бета-лактамные антибиотики, каптоприл или нестероидные противовоспалительные препараты. Предполагается, что инфекции и злокачественные новообразования могут быть рассмотрены как возможные факторы, провоцирующие развитие ЛАД.

Гистологическое исследование биоптата кожи обычно выявляет признаки субэпидермальных волдырей с заметным нейтрофильным инфильтратом, а линейная и позитивная прямая иммунофлуоресцентная микроскопия выявляет непрерывное отложение IgA в области БМ и/или IgG и C3. Непрямая иммунофлуоресцентная микроскопия сывороток пациентов показывает, что циркулирующие антитела IgA к БМ связываются с эпидермальной стороной кожи человека, расщепленной 1 M раствором NaCl.

Дифференциальный диагноз включает буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит, пузырчатку слизистой оболочки, красный плоский лишай, реакцию на лекарственные препараты, контактную аллергию и другие причины токсического эпидермального некролиза.

Предпочтительными терапевтическими средствами являются дапсон и сульфапиридин (или сульфасалазин) в сочетании с местными кортикостероидами и общей поддерживающей терапией при поражениях кожи. В тяжелых случаях могут применяться системные кортикостероиды. Эритромицин, колхицин, флуклоксациллин, внутривенный иммуноглобулин, азатиоприн, микофеноловая кислота и иммуноадсорбция также использовались у пациентов, не отвечающих на лечение. В некоторых тяжелых случаях назначался ритуксимаб. В случае лекарственно-индуцированного ЛАД необходимо отменить токсический препарат и можно назначить короткий курс кортикостероидов.

Прогноз, как правило, благоприятнее для детей, у которых часто наблюдается спонтанное разрешение и длительная ремиссия. Прогноз является вариабельным у взрослых, у которых может произойти полная ремиссия, либо заболевание может иметь хроническое течение или с постоянными кожными поражениями или с рецидивами.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет