Криптогенная организующаяся пневмония

Криптогенная организующаяся пневмония (КОП) - это форма идиопатической интерстициальной пневмонии, характеризующаяся организующейся пневмонией (OП), которая проявляется неспецифическими гриппоподобными симптомами, а также кашлем и одышкой, этиологический агент не обнаружен.

КОП составляет 5-10% от всех интерстициальных заболеваний легких. Ежегодная заболеваемость в Исландии оценивается в 1/90 900.

Средний возраст начала заболевания составляет 50-60 лет, у пациентов наблюдаются неспецифические признаки, такие как умеренная лихорадка, непродуктивный кашель, недомогание, анорексия, потеря веса и прогрессирующая, но легкая одышка. При аускультации над пораженными областями часто выявляются очаговые и рассеянные хрипы с клиническими признаками консолидации над некоторыми из них. Симптом барабанных палочек отсутствует. Часто между появлением первых симптомов и постановкой диагноза проходит 3 и более месяца. В быстро прогрессирующих случаях одышка может быть тяжелой. Редкие проявления включают боль в груди, ночную потливость и гемоптизис. Описаны случаи пневмоторакса и пневмомедиастинума. КОП обычно поддается лечению, однако рецидивы возникают почти в половине случаев. Хотя в настоящее время большинство диагностированных пациентов проходят лечение, описаны случаи спонтанного выздоровления в течение 3-6 месяцев.

Этиология неизвестна. Стадии патогенеза КОП включают фазу повреждения (отек вследствие усиления проницаемости и отложение фибрина в ответ на повреждение альвеолярных клеток), фазу пролиферации (формирование фибровоспалительных очагов), зрелую фазу (наличие «зрелых» фиброзных очагов в альвеолярном пространстве) и фазу разрешения (восстановление поврежденных участков).

Диагноз основывается на клинической картине, методах визуализации, гистопатологии легких и исключении всех причин вторичной ОП. Компьютерная томография с высоким разрешением выявляет 3 основных паттерна визуализации: множественные неоднородные альвеолярные затемнения, которые могут мигрировать (в большинстве случаев; типичная КОП), одиночный очаговый узелок или образование (очаговая КОП) или диффузные инфильтративные затемнения (инфильтративная или прогрессирующая фиброзная КОП). Видеоассистированная торакоскопия является предпочтительным методом получения легочной ткани, в качестве альтернативных методов используются трансбронхиальная биопсия, биопсия стержневой иглой и, в последнее время, трансбронхиальная криобиопсия. Отличительным гистологическим признаком КОП является неоднородное заполнение альвеол легких и респираторных бронхиол узелками грануляционной ткани, состоящей из фибробластов и миофибробластов (тельца Массона). Фибробронхоскопия с бронхоальвеолярным лаважем выявляет заметное увеличение числа лимфоцитов и небольшое увеличение числа нейтрофилов и эозинофилов. Отмечается повышение уровня С-реактивного белка в сыворотке и количества нейтрофилов периферической крови.

Основной дифференциальный диагноз – идиопатическая хроническая эозинофильная пневмония. Вторичная ОП также должна быть исключена путем устранения ее возможных причин, включая первичный билиарный цирроз, язвенный колит, болезнь Крона, синдром Свита, саркоидоз, болезнь Бехчета, первичную легочную лимфому, лекарства, инфекции и все заболевания соединительной ткани, особенно ревматоидный артрит и идиопатические воспалительные миопатии.

Стандартная терапия КОП – кортикостероиды, как правило используют преднизон в дозировке 0,75 мг/кг/день в течение 4-х недель, затем дозу постепенно уменьшают в течение 24 недель. Пациентам с быстро прогрессирующей КОП можно назначить высокие дозы метилпреднизолона внутривенно. Очаговая КОП часто диагностируется в процессе удаления образований, изначально считавшихся неопластическими, при этом дальнейшее лечение часто не требуется. Рецидивы следует лечить начальной дозой преднизона 20 мг/день, а затем снижать ее в течение 12 недель. Рецидивы, возникающие слишком часто или во время терапии кортикостероидами, свидетельствуют о необходимости пересмотра диагноза. Иммуносупрессивная терапия изредка применяется при тяжелой инфильтративной КОП.

Прогноз обычно благоприятный, большинство случаев успешно лечатся кортикостероидами. Однако рецидивы наблюдаются у 13-58% пациентов что может повлиять на качество жизни, если они возникают часто.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет