Криоглобулинемический васкулит

Смешанная криоглобулинемия (МК) - редкое мультисистемное заболевание, которое характеризуется наличием циркулирующих криопреципитируемых иммунных комплексов в сыворотке крови и клинически проявляется классической триадой: пурпурой, слабостью и артралгией.

Заболевание считается редким, но его истинная распространенность остается неизвестной. Заболевание чаще встречается в Южной Европе, чем в Северной Европе или Северной Америке. Распространенность «эссенциальной» смешанной криоглобулинемии составляет примерно 1:100 000 (с соотношением женщин и мужчин 3:1), но теперь этот термин используется для обозначения лишь малого числа пациентов с СК без явного этиологического агента.

Описаны два типа смешанной криоглобулинемии (СК): тип II и тип III на основании их иммунохимических свойств. При типе II криопреципиентные иммунные комплексы состоят из моноклональных IgM аутоантител, и поликлональных IgG, аутоантигенов; в типе III иммунные комплексы состоят как из олиго- /поликлональных IgM, так и из поликлональных IgG. Криоглобулинемия I типа включает моноклональные иммуноглобулины только одного изотипа и представляет собой отдельное заболевание. СК характеризуется поражением различных органов, включая поражения кожи (ортостатическая пурпура, язвы), хронический гепатит, мембранопролиферативный гломерулонефрит, периферическая нейропатия, диффузный васкулит и, реже, интерстициальное поражение легких и эндокринные нарушения. У некоторых пациентов могут развиваться лимфатические и печеночные злокачественные новообразования, как правило, в виде поздних осложнений. Синдром СК может быть связан с многочисленными инфекционными или иммунологическими заболеваниями. В изолированном состоянии СК может представлять собой отдельное заболевание, так называемую «эссенциальную» СК.

Этиопатогенез СК до конца не изучен. Было высказано предположение, что инфекция вируса гепатита С (ВГС) может стать причиной при участии генетических факторов и/или факторов окружающей среды у большинства пациентов. Более того, СЕ может быть связана с другими инфекционными агентами или иммунологическими нарушениями, такими как инфекция вируса иммунодефицита человека (ВИЧ) или первичный синдром Шегрена.

Диагноз ставится на основании клинических и лабораторных данных. Циркулирующие смешанные криоглобулины, низкий уровень компонента 4 системы комплемента и ортостатическая кожная пурпура являются признаками заболевания. Лейкоцитокластический васкулит с вовлечением средних и, чаще, мелких кровеносных сосудов является типичным патологическим признаком, легко обнаруживаемым с помощью биопсии кожи недавних васкулитных образований.

Дифференциальный диагноз включает широкий спектр системных, инфекционных и опухолевых заболеваний, в основном следует учитывать аутоиммунный гепатит, первичный синдром Шегрена, B-клеточные лимфомы и ревматоидный артрит.

Лечение должно проводиться в соответствии с этиопатогенезом заболевания. В качестве терапии первой линии при инфекционно-ассоциированных СК следует использовать наиболее подходящую специфическую противоинфекционную терапию (обычно противовирусные препараты). Пациенты с основным лимфопролиферативным или аутоиммунным заболеванием должны получать соответствующую терапию, специфичную для конкретного заболевания. Использование иммуномодификаторов, иммуносупрессоров, кортикостероидов и/или плазмафереза ​​должно быть адаптировано к пациенту в зависимости от прогрессирования и тяжести конкретных клинических проявлений и может использоваться отдельно или в комбинации/последовательно с противовирусными препаратами. Использование иммуномодификаторов, иммуносупрессоров и плазмафереза ​​может играть важную роль в ВГС-отрицательных СК («эссенциальный» СК-синдром) или в клинически активных/рецидивирующих СК, которые могут наблюдаться также после эрадикации ВГС у некоторых пациентов. Анти-CD20 (ритуксимаб) терапия все чаще используется в качестве эффективного и безопасного средства лечения серьезных осложнений СК (нефропатия, нейропатия, тяжелый васкулит и т. д.). Всем пациентам с СК рекомендуется длительное наблюдение, чтобы обеспечить своевременную диагностику и лечение опасных для жизни осложнений.

Персестирование и рецидивирование заболевания с большей вероятностью можно предотвратить, если учитывать клинический анамнез СК наряду с ранним лечением и эрадикацией ВГС. Точно так же своевременное лечение более тяжелых проявлений синдрома СК может предотвратить прогрессирование поражения органов. Общий прогноз хуже у пациентов с почечной недостаточностью, печеночной недостаточностью, лимфопролиферативными заболеваниями и злокачественными новообразованиями. Кроме того, СК типа II (реже СК типа III), особенно у пациентов с длительным течением заболевания, показывает более высокую предрасположенность к развитию злокачественной B-клеточной лимфомы или других злокачественных новообразований.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет