Кольцевидная поджелудочная железа

Отчетливая форма атрезии двенадцатиперстной кишки, при которой головка поджелудочной железы образует кольцо вокруг нисходящей части двенадцатиперстной кишки.

Ежегодная заболеваемость оценивается примерно в 1/50 000 новорожденных ,что составляет 10% всех случаев стеноза двенадцатиперстной кишки.

В течение неонатального периода в клинической картине преобладает вздутие в области эпигастрия с рвотой без желчи, так как обструкция обычно локализована над ампулой фатерова сосочка (выше места соединения желчных протоков). Как и при других формах атрезии двенадцатиперстной кишки, пороки развития краниальной части кишечника также часто присутствуют у пациентов с кольцевидной поджелудочной железой. Также могут присутствовать пороки сердца, наиболее часто возникающие при нарушении процессов эмбриональной индукции хорды. Хромосомные аномалии отмечаются у одной трети пациентов с кольцевидной поджелудочной железой, причем наиболее часто выявляемой аномалией является трисомия 21 хромосомы (за которой следуют трисомии 18 и 13 хромосом; см. эти термины).

Кольцевидная поджелудочная железа - это эмбриопатия, возникающая в результате аномалии на ранней стадии (ближе к четвертой неделе) развития. Это отдельная форма атрезии двенадцатиперстной кишки, а не аномалия поджелудочной железы, и ее не следует путать с другими врожденными пороками развития поджелудочной железы или панкреато-билиарных протоков (такими как аномалии панкреато-билиарной системы), для которых диагноз не может быть поставлен до начала детского или даже зрелого возраста.

Диагноз кольцевидной поджелудочной железы часто ставится до рождения с помощью ультразвуковых признаков, указывающих на расширение двенадцатиперстной кишки и создающих помехи для видимости развития парадуоденальной области. В тех случаях, когда диагноз не ставится пренатально, он устанавливается в неонатальном периоде на основании клинической картины и данных визуализирующих исследований (рентгенография и ультразвуковое исследование органов брюшной полости).

Дифференциальный диагноз должен включать другие формы стеноза двенадцатиперстной кишки.

Пренатальная диагностика позволяет планировать ведение пациентов в специализированном центре сразу после рождения.

Исследования с использованием желудочного зонда позволяют дренировать пищеварительный тракт до места обструкции. Лечение - хирургическое и проводится в неонатальном периоде.

Прогноз для кольцевидной поджелудочной железы очень благоприятный, однако общий прогноз зависит от наличия сопутствующих пороков развития.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет