Клапан задней уретры

Клапан задней уретры (КЗУ) является наиболее распространенной аномалией обструкции нижних мочевых путей плода и характеризуется аномальной врожденной обструктивной мембраной, которая расположена внутри задней уретры, связанной со значительной обструкцией мужского мочевого пузыря, ограничивающей его нормальное опорожнение.

Заболевание является наиболее распространенной аномалией обструкции нижних мочевыводящих путей с частотой встречаемости, оцениваемой в 1/4,750-6,250 новорожденных мужского пола. Задний уретральный клапан встречается исключительно у мужчин.

Задний уретральный клапан имеет варьирующий спектр степени тяжести, начиная от заболевания со смертельным исходом в младенчестве, до минимального порока, который может не проявиться клинически до определенного возраста. В наиболее тяжелых случаях, характеризующихся антенатальным олигогидрамнионом или ангидрамнионом, у новорожденного может проявляться тяжелая легочная недостаточность и признаки последовательности Поттера, включающие широко посаженные глаза, приплюснутый нос, скошенный подбородок и большие низко посаженные уши с дефицитом хрящевой ткани. У детей младшего и старшего возраста задний уретральный клапан может проявляться недержанием мочи, медленным ростом, инфекциями мочевыводящих путей, гипертонией, вялостью и, в конце концов, почечной недостаточностью.

Эмбриология уретры до конца не изучена, особенно в том, что касается патологических аномалий. По поводу развития заднего уретрального клапана было предложено несколько различных теорий. Заболевание имеет спектр тяжести, зависящий от времени и тяжести обструкции. Врожденная обструкция мочевыводящих путей в критический момент органогенеза оказывает глубокое и пожизненное влияние на функцию почек, мочеточника и мочевого пузыря. Неспособность мочи выводиться из тела плода приводит к олигогидрамниону, что, в свою очередь, может привести к гипоплазии легких и признакам последовательности Поттера.

Постнатальная диагностика основана на УЗИ почек с обнаружением расширенного мочевого пузыря с толстыми стенками и расширением задней уретры. Постнатальный диагноз подтверждается микционной цистоуретрографией и цистоскопией.

Дифференциальный диагноз включает передние уретральные клапаны, врожденную стриктуру уретры, атрезию уретры и синдром сливового живота. Затем диагноз подтверждается постнатальным физикальным обследованием и постнатальным УЗИ почек, а также микционной цистоуретрографией.

Антенатальная диагностика основана на УЗИ, возможно, с помощью магнитно-резонансной томографии. Задний уретральный клапан характеризуется вариабельно увеличенным не опорожняющимся мочевым пузырем с толстыми стенками и расширенной задней уретрой. Консультирование зависит от результатов УЗИ, которые также позволяют предположить возможную ассоциированную дисплазию почек во время пренатальной диагностики.

Большинство случаев возникают спорадически; однако некоторые редкие случаи, наблюдаемые у сибсов, указывают на аутосомно-рецессивное или X-сцепленное рецессивное наследование.

Антенатальное лечение включает декомпрессию мочи с пузырно-амниотическим шунтом. Постнатально задний уретральный клапан лечится с помощью абляции первичного клапана или везикостомии. Дальнейшее хирургическое вмешательство зависит от состояния функции мочевого пузыря и почек. Сразу после рождения младенцам назначают антибиотикопрофилактику и проводят дренирование мочевого пузыря с помощью надлобкового или трансуретрального катетера. Оценивается легочная функция и проводится контроль жидкости и электролитов.

Прогноз заднего уретрального клапана варьируется в зависимости от степени тяжести обструкции нижних мочевыводящих путей. Пациенты могут быть предрасположены к недержанию мочи, инфекциям мочевыводящих путей и прогрессирующему поражению почек. Приблизительно у трети пациентов, рожденных с задним уретральным клапаном, развивается терминальная стадия почечной недостаточности, и все пациенты нуждаются в периодическом долгосрочном наблюдении урологами. Без вмешательства пациенты подвержены риску почечной недостаточности и дисфункции мочевого пузыря. У пациентов с уремией может быть нарушена фертильность.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет