Хроническая бериллиевая болезнь

Пневмокониоз, характеризующийся гранулематозным воспалением, который возникает у людей, у которых развивается сенсибилизация к бериллию (BeS), клеточный иммунный ответ на воздействие бериллия в окружающей среде и на производстве. BeS предшествует заболеванию легких, которое может проявляться хроническим сухим кашлем, усталостью, потерей веса, болью в груди и усилением одышки.

Число рабочих, подвергшихся воздействию бериллия, оценивается в 1 миллион человек в США, хотя точных цифр для США или для мира целиком нет. Распространенность BeS у лиц, подвергшихся его воздействию, колеблется от 1 до 20%. Хроническая бериллиевая болезнь (ХББ) среди людей с BeS колеблется от 15 до 100%.

Пациенты с ХББ имеют широкий диапазон проявлений: от отсутствия симптомов до тяжелой дисфункцией легких. Проявления возникают от нескольких месяцев до многих лет после воздействия бериллия и включают хронический сухой кашель, одышку при физической нагрузке, боль в груди, усталость, лихорадку, ночную потливость и потерю веса. Сообщалось о дополнительных внелегочных проявлениях в виде дерматита и гранулем кожи. Прогрессирующий фиброз легких может в конечном итоге привести к легочному сердцу (cor pulmonale) и дыхательной недостаточности. Также наблюдается повышенный риск рака легких среди рабочих, подвергающихся воздействию высоких доз бериллия.

ХББ вызывается воздействием бериллия и бериллийсодержащих сплавов на рабочем месте или в окружающей среде (обычно при вдыхании пыли или паров, но также и при контакте с кожей). Со временем у части людей может возникнуть клеточно-опосредованный иммунный ответ на бериллий, вызывающий образование сенсибилизированных Т-клеток, которые накапливаются в легких и образуют гранулемы, которые могут привести к фиброзу. Была описана связь генетического варианта с присутствием глутаминовой кислоты в позиции 69 аминокислоты в гене HLA-DPB1 (6p21.3) с развитием BeS и ХББ.

Диагноз основывается на анамнезе воздействия бериллия, характерных клинических данных и лабораторных исследованиях. BeS можно обнаружить с помощью теста пролиферации бериллиевых лимфоцитов (BeЛПТ). Рентген грудной клетки, компьютерная томография легких, тесты на толерантность к физической нагрузке и тесты функции легких также могут помочь в диагностике. Анализ состояния легких с помощью, например, бронхоскопии с биопсией и бронхоальвеолярным лаважем обычно требуется для демонстрации гранулематозного воспаления в легких и/или сенсибилизации к бериллию.

Основными заболеваниями, с которыми необходимо проводить дифференциальную диагностику являются саркоидоз (наиболее распространенный), гиперчувствительный пневмонит и туберкулез, а также другие профессиональные заболевания легких (например, силикоз).

От ХББ нет лекарства. Лечение включает в себя рекомендации по прекращению воздействия бериллия, так как это разумно с медицинской точки зрения, и использование иммуносупрессивных препаратов, таких как кортикостероиды (преднизон). Заболевание с ранними симптомами можно лечить с помощью ингаляционных кортикостероидов вместе с бронходилататорами короткого действия. Метотрексат и другие иммуносупрессивные препараты могут уменьшить побочные эффекты стероидов. Эффективность кортикостероидов бывает ограничена, и рецидивы могут возникать после прекращения терапии или при снижении дозы. Людям с запущенной формой заболевания и серьезными затруднениями дыхания может потребоваться оксигенотерапия. В тяжелых случаях может быть проведена трансплантация легкого. Пациентам следует воздерживаться от курения. ХББ можно предотвратить, предоставив работникам устройства защиты органов дыхания и защитную одежду, а также сведя к минимуму воздействие за счет использования административных и технических средств контроля на рабочем месте. BeЛПТ используется для раннего выявления пациентов и определения рабочих мест нуждающихся в дополнительной защите, чтобы в конечном итоге сократить количество новых случаев BeS и ХББ.

Прогноз варьируется: некоторые пациенты остаются клинически стабильными в течение многих лет, а у некоторых симптоматика прогрессирует с течением времени. Также возможно изнурительное течение, приводящее к дыхательной недостаточности, но регулярное наблюдение и лечение могут замедлить развитие заболевания.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет