Кардиомиопатия такоцубо

Редкое заболевание сердечно-сосудистой системы, характеризующееся проявлением острой сердечной недостаточности после эмоционального или физического стресса, однако, восстановление функции миокарда наблюдается в течение нескольких месяцев. Симптомы схожи с острым коронарным синдромом (ОКС).

Синдром Такоцубо (СТ) выявляется примерно у 1-3% всех пациентов с симптомами ОКС; однако распространенность, вероятно, недооценена. Около 90% пациентов с СТ составляют женщины, как правило, в постменопаузе, но пациенты мужского пола и младшего возраста диагностируются все чаще из-за повышения осведомленности о синдроме.

В острой фазе клиническая картина, электрокардиография (ЭКГ) и кардиальные биомаркеры аналогичны таковым у ОКС. Типичными симптомами являются острая боль в груди или одышка. Другие симптомы могут возникать из-за осложнений СТ, например, сердечной недостаточности, кардиогенного шока или остановки сердца. Могут появляться или не появляться новые изменения на ЭКГ или повышенные значения кардиальных биомаркеров.

Лежащие в основе механизмы этого синдрома остаются не до конца понятными. Недавние полученные результаты показывают, что при СТ присутствуют специфические изменения в неврологическом ответе и симпатической активации после эмоциональных разражителей. Эти результаты подтверждают важность взаимодействия мозга и сердца в развитии этого процесса. В качестве основного механизма предложено, в том числе, снижение микроциркуляции.

Диагностика часто является сложной из-за сходства с ОКС. Коронарная ангиография с вентрикулографией левых отделов считается диагностическим инструментом золотого стандарта. Диагностические критерии Синдрома Такоцубо InterTAK (международные takotsubo критерии) были разработаны для улучшения диагностики и включают в себя: 1) транзиторную дисфункцию левого желудочка, в виде апикальных, срединных, базальных или фокальных нарушений движения стенок с возможным вовлечением правого желудочка, 2) предшествующий эмоциональный, физический или смешанный триггер (хотя и не обязательный) 3) возможными триггерами могут быть неврологические нарушения 4) появление новых изменений на ЭКГ (повышение или понижение сегмента ST сердца от изолинии, инверсия зубцов Т или удлинение Q-T), 5) повышенные кардиальные маркеры (особенно мозговой натрийуретический пептид), 6) может сопровождаться выраженной ишемической болезнью сердца 7) отсутствие миокардита.

Дифференциальные диагнозы включают ОИМ, миокардит, спонтанную диссекцию коронарной артерии или периферическую кардиомиопатию.

Из-за сложности в различии СТ от ОКС пациенты при обследовании должны быть переведены в отделение неотложной кардиологии и получить рекомендации по лечению ОКС. Нет рандомизированных клинических испытаний для поддержки конкретных рекомендаций по острому или долгосрочному лечению СТ. Тем не менее, консенсусное заявление международной экспертной группы по СТ дает рекомендации по оптимальному лечению пациентов с СТ. Контроль показателей электрокардиограммы важен, поскольку удлиненный QT-интервал может вызвать злокачественные желудочковые аритмии (полиморфные желудочковые тахикардии типа "пируэт") или атриовентрикулярную блокаду. Кардиогенный шок или остановка сердца требуют интенсивной терапии в зависимости от наличия или отсутствия отека легких, низкой фракции выброса левого желудочка, гипотонии и брадикардии. Во всех случаях следует избегать инотропных веществ. Для длительного лечения рекомендуются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ACEi) или блокаторы рецепторов ангиотензина II (ARB), поскольку они связаны с улучшением выживаемости и более низкими показателями рецидива. Эхокардиографию следует проводить во время острой фазы, чтобы исключить поражение правого желудочка, обструкцию оттока левого желудочка или образования внутрижелудочкового тромба. Последующая эхокардиография должна быть выполнена после стабилизации, чтобы подтвердить восстановление.

Спектр СТ широкий и колеблется от низкого до очень высокого риска. Внутрибольничная смертность и долгосрочные результаты при СТ аналогичны таковым при ОКС. Восстановление регионарной систолической дисфункции левого желудочка обычно наблюдается через 4-8 недель. Риск рецидива составляет около 5%.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет