Иммунотактоидная гломерулопатия

Иммунотактоидная гломерулопатия – очень редкое состояние, характеризующееся гломерулярным накоплением микротрубочек в мезангиуме и базальной мембране клубочков, которое в основном проявляется протеинурией, микрогематурией, нефротическим синдромом, почечной недостаточностью и гематологическими злокачественными новообразованиями. Иммунотактоидная гломерулопатия и неамилоидная фибриллярная гломерулопатия (см. этот термин) часто объединяются в единую группу, как патогенетически связанные заболевания.

Иммунотактоидная гломерулопатия (ИТГ) – очень редкое состояние, характеризующееся гломерулярным накоплением микротрубочек в мезангиуме и базальной мембране клубочков, которое в основном проявляется протеинурией, микрогематурией, нефротическим синдромом, почечной недостаточностью и гематологическими злокачественными новообразованиями. Иммунотактоидная гломерулопатия и неамилоидная фибриллярная гломерулопатия (см. данный термин) часто объединяются в единую группу, как патогенетически связанные заболевания.

ИТГ может проявляться протеинурией (обычно нефротической), гематурией, почечной недостаточностью и гипертонией. У пациентов наблюдаются отеки, асцит, плевральный выпот и повышенный риск образования тромбов и инфекций. У пациентов с ИТГ с высокой частотой выявляется гипокомплементемия, диспротеинемия, моноклональная гаммопатия, криоглобулинемия и лимфопролиферативные расстройства (в основном B-клеточный лимфолейкоз или малая лимфоцитарная неходжкинская лимфома).

Этиопатология ИТГ неизвестна. Он может возникать спонтанно или быть связан с лимфопролиферативными расстройствами, инфекцией вируса гепатита С, лейкоцитокластическим васкулитом и гипокомплементемией.

Диагностика ИТГ основана на биопсии почек. Общие гистологические паттерны включают паттерны мембранопролиферативной, диффузной пролиферативной или мембранозной гломерулопатии. Диагноз также основан на отсутствии реакции с Конго красным и другими агентами, обычно используемыми для гистохимической демонстрации амилоидных тканей (например, тиофлавин Т), а также на данных наблюдений, выполненных с помощью световой, флуоресцентной и электронной микроскопии. На ультраструктурном уровне отложения обычно состоят из параллельных полых микротрубочковых структур (диаметром 10-90 нм, часто> 30 нм), в основном состоящих из моноклонального иммуноглобулина G и компонента комплемента 3 (C3). Другие лабораторные признаки могут включать низкий уровень сывороточного альбумина, повышение уровня креатинина и холестерина в крови.

Дифференциальная диагностика ИТГ включает простую криоглобулинемию, системную красную волчанку, амилоидоз и неамилоидный ФГП (см. данные термины).

До сих пор не сообщалось о доказанно эффективной терапии ИТГ. Могут быть рекомендованы диуретики (например, фуросемид) и ограничения в диете/потреблении жидкости, чтобы уменьшить задержку жидкости и предотвратить накопление соли в крови. Ингибитор ангиотензинпревращающего фермента назначается в случае повреждения почек легкой степени и низкого уровня потери белка. В случае более сильной потери белка могут потребоваться статины и препараты, разжижающие кровь, для снижения холестерина и риска свертывания крови, соответственно. В случае быстро прогрессирующего ГН показаны циклофосфамид и высокие дозы стероидов. Наконец, когда ИТГ связана с основным заболеванием, эффективная терапия, направленная на лечение основного заболевания, может оказывать некоторый положительный эффект на заболевание почек.

Течение ИТГ обычно медленно прогрессирующее, примерно у половины пациентов в течение 2-4 лет развивается терминальная стадия почечной недостаточности, требующая диализа или трансплантации почки. Сообщалось о рецидивах ИТГ в пересаженной почке. Более обширное поражение клубочков или наличие системного поражения ухудшает прогноз ИТГ.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет