Иммуноглобулин-А ассоциированный васкулит

Пурпура Шенлейна–Геноха (ПШГ) – это системный IgA-ассоциированный васкулит, который поражает мелкие сосуды. Он характеризуется кожной пурпурой, артритом и поражением органов брюшной полости и/или почек.

Болезнь обычно поражает детей и редко встречается во взрослом возрасте. Ежегодная заболеваемость среди детей оценивается в диапазоне от 1/4 880 до 1/6 660,в то время как у взрослых она составляет около 1/1 000 000. Соотношение мужчин и женщин составляет 1,5:1.

У пациентов наблюдается сосудистая пурпура, которая обычно симметрична и локализуется преимущественно на ягодицах и ногах. У взрослых она чаще осложняется некротическими или геморрагическими буллезными поражениями. Очаги поражения постепенно регрессируют, исчезают через несколько дней и в 80% случаев никогда не появляются вновь. Пациенты также страдают артралгией, преимущественно поражающей колени и лодыжки. Абдоминальные боли являются распространенным симптомом и могут быть связаны с жизнеугрожающим желудочно-кишечным кровотечением. Более тяжелое и частое поражение почек встречается наблюдается у взрослых. Обычно оно включает микроскопическую гематурию и протеинурию различной степени. Также могут развиться нефротический синдром, почечная недостаточность и гипертензия. Другие проявления встречаются редко, но могут включать головные боли, судороги, парезы, орхоэпидидимит, уретрит, панкреатит, миозит, эписклерит, легочное кровотечение и миокардит.

Заболевание связано с отложением иммунных комплексов с преобладанием IgA в артериолах, капиллярах и венулах, но точная этиология остается неизвестной.В качестве факторов, инициирующих заболевание, рассматриваются различные вирусы или бактерии, лекарственные препараты, продукты питания и укусы насекомых.

Диагноз ставится на основании клинических и гистопатологических данных. Исследование биоптатов кожи и почек выявляет отложение в тканях IgA с циркулирующими иммунными комплексами IgA.

Дифференциальный диагноз включает пурпуру вследствие других причин, таких как тромбоцитопения, гематологическая патология или инфекционные заболевания. У взрослых при дифференциальной диагностике также следует учитывать АНЦА-ассоциированный васкулит, системную красную волчанку и смешанную криоглобулинемию.

Лечение симптоматическое. Применение стероидов и/или иммунодепрессантов является спорным, но может быть рассмотрено в случае тяжелых желудочно-кишечных или почечных проявлений. Блокаторы ренин-ангиотензиновой системы следует вводить, как только соотношение протеинурия/креатинин превышает 50 мг/ммоль.

Желудочно-кишечное или легочное кровотечение может быть опасным для жизни. Долгосрочный прогноз зависит от степени поражения почек. Долгосрочное наблюдение за взрослыми пациентами показывает, что терминальная стадия почечной недостаточности может развиться у одной трети пациентов.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет