Идиопатический стероид-чувствительный нефротический синдром

Редкая первичная гломерулопатия неизвестной этиологии, характеризующаяся отеком, нефротической протеинурией и гипоальбуминемией. Поддаётся стандартному лечению преднизолоном в течение 4-6 недель.

Ежегодная частота идиопатического нефротического синдрома варьирует в зависимости от этнической принадлежности и региона и составляет от 1:5900 до 1:85000 детей, из которых 70-98% чувствительны к лечению стероидами. Заболевание реже встречается у взрослых. Среди детей младшего возраста преобладают мальчики (примерно 2:1).

Заболевание может впервые проявиться в любом возрасте, но обычно в возрасте от 2 до 6 лет, часто этому предшествует инфекция верхних дыхательных путей. У пациентов обычно наблюдаются отеки, в основном периорбитальные и нижних конечностей. Может развиваться анасарка с плевральным и перикардиальным выпотом, асцитом, болями в животе (из-за гипоперфузии) и холодными конечностями с гипотензией. Присутствуют истощение внутрисосудистого объема и олигурия, а сопутствующие факторы (сепсис, диарея, прием диуретиков) могут привести к острому повреждению почек. Протеинурия обычно имеет рецидивирующее и прерывистое течение с различной частотой и в некоторых случаях может быть зависимой от стероидов (рецидив во время стероидной терапии или в течение 15 дней после ее прекращения). Анализ мочи показывает протеинурию нефротического диапазона, а биохимический анализ крови показывает снижение уровней сывороточного альбумина и общего белка, снижение уровня общего кальция при нормальном уровне ионизированного кальция, заметное снижение уровней IgG и гиперлипидемию. Гемоконцентрация приводит к повышению уровня гематокрита и тромбоцитозу. Состояние гиперкоагуляции (из-за гиповолемии, гипердислипидемии, тромбоцитоза) приводит к повышенному риску тромбоза, обычно венозного.

Этиология считается иммуноопосредованной, хотя точный механизм, приводящий к нарушению барьера клубочковой фильтрации и протеинурии, неизвестен.

Диагноз ставится на основании клинических проявлений, лабораторных данных и реакции на преднизон. Хотя биопсия почек обычно не выполняется, она может быть рекомендована при наличии атипичных признаков (например, возраст начала <1 или > 12 лет, макрогематурия, низкий уровень сывороточного компонента комплемента C3, выраженная гипертензия, почечная недостаточность без тяжелой гиповолемии), если необходима длительная терапия ингибиторами кальциневрина, или если клиническое течение у пациента особенно тяжелое. Биопсия почек чаще всего показывает минимальные изменения с отсутствием иммунофлуоресценции (так называемая болезнь минимальных изменений), хотя иногда может иметь и другую картину.

Дифференциальный диагноз включает мембранозную нефропатию, IgA-нефропатию, почечный васкулит, C3-гломерулопатию и постинфекционный гломерулонефрит.

В начале заболевания лечение включает симптоматическую помощь, в тяжелых случаях - инфузии альбумина. У детей основной терапией является введение преднизона (60 мг/м2/день). Если у пациента наблюдаются частые рецидивы или стероидозависимое заболевание, то назначают стероид-сберегающую иммуносупрессию второй линии с применением различных агентов, включая антипролиферативные препараты, левамизол, ингибиторы кальциневрина, микофенолятмофетил и, в последнее время, ритуксимаб.

Прогноз изменчивый. При ремиссии после первого эпизода риск рецидива у 30% пациентов незначителен. Приблизительно 20-30% прогрессируют до нечастых рецидивов (редко более 3-4 эпизодов в целом) с приемом только преднизона. Остальные 40-50%, в основном дети в возрасте до 5 лет, имеют часто рецидивирующее или стероидозависимое течение. В редких случаях у пациентов с изначально чувствительным к стероидам нефротическим синдромом развивается вторичная резистентность к стероидам, приводящая к прогрессирующей почечной недостаточности. При формах, которые остаются чувствительными к стероидам, функция почек обычно сохраняется. На долгосрочный исход в значительной степени влияют побочные эффекты длительного приема стероидов и стероидсберегающих препаратов второго ряда. Заболевание имеет тенденцию исчезать после полового созревания, но у значительного процента, около 10-15% пациентов, заболевание будет проявляться и во взрослом возрасте.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет