Идиопатический фиброз легких

Интерстициальное заболевание легких с неблагоприятным прогнозом, которое характеризуется прогрессирующим образованием рубцовой ткани в легких при отсутствии какой-либо известной причины.

Заболеваемость идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ), по-видимому, растет. Число зарегистрированных случаев заболевания варьируют от 0,2 на 100 000 в год до 94 на 100 000 в год. По оценкам, распространенность заболевания среди мужчин выше, чем среди женщин.

Средний возраст манифестации заболевания составляет 66 лет. ИФЛ обычно проявляется симптомами одышки при физической нагрузке и сухим кашлем. При аускультации легких выявляются ранние инспираторные инспираторные хрипы, преимущественно в нижних задних отделах легких. Утолщение концевых фаланг пальцев встречается примерно у 50% пациентов с ИФЛ, как правило, одышка при физических нагрузках прогрессирует в течение нескольких месяцев или лет. На практике пациентам часто ставят ошибочный диагноз.

Этиология в настоящее время до конца не изучена. Современная концептуальная модель заключается в том, что факторы окружающей среды могут вызывать микроскопические повреждения в легких и что у восприимчивых людей это может привести к нарушению реакции заживления, что приведет к непрерывному процессу формирования рубцов в ткани легких. В конечном итоге происходит нарушение функции легких.

На компьютерной томографии высокого разрешения при ИФЛ выявляется периферическое субплевральное сетчатое помутнение нижней доли легких в сочетании с субплевральными ячеистыми изменениями. ИФЛ ассоциирован с патологическим поражением, известным как обычная интерстициальная пневмония. Картина ИФЛ состоит из нормального легкого, чередующегося с участками плотного фиброза, имеющих форму коллагеновых листов. Диагностика ИФЛ требует сопоставления клинической картины с рентгенологическими данными. При отсутствии убедительных данных возможно проведение биопсии легкого, но необходимо взвесить и обсудить потенциальные последствия и сопутствующие риски. Диагноз ИФЛ может быть поставлен на основании определенных критериев, которые были опубликованы в руководствах, одобренных несколькими профессиональными сообществами.

Дифференциальный диагноз включает другие идиопатические интерстициальные пневмонии, заболевания соединительной ткани (системный склероз, полимиозит, ревматоидный артрит), формы аутоиммунных расстройств, хронический гиперчувствительный пневмонит + и другие воздействия окружающей среды (иногда профессиональные). В подгруппе пациентов с легочным фиброзом, несмотря на тщательные исследования, не удается поставить точный диагноз, и эта группа обозначается как неклассифицируемый легочный фиброз.

Пациенты, у которых один или несколько членов семьи страдают фиброзом легких, следует рассмотреть возможность генетического консультирования; генетического тестирования (предоставление информации перед проведением теста), семейного консультирования о потенциальных последствиях тех форм с семейной агрегацией, где присутствует признанный функциональный вариант гена, особенно для мутаций в генах теломеразы или сурфактанта.

Фармакологическое лечение: В современных международных руководствах по лечению ИФЛ рекомендованы два препарата - пирфенидон и нинтеданиб. Эти лекарства замедляют прогрессирование заболевания, измеряемое снижением ФЖЕЛ примерно на 50%, и являются безопасными. Кроме того, было идентифицировано множество новых молекулярных терапевтических мишеней, и в нескольких клинических испытаниях исследуется эффективность новых лекарственных средств. Эти нефармакологические методы лечения направлены на улучшение или поддержание качества жизни, а иногда и на увеличение продолжительности жизни. Рекомендуются такие профилактические меры, как отказ от курения, вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции. Дополнительный кислород рекомендуется пациентам с сатурацией оксигемоглобина менее 88%, он уменьшает одышку при нагрузках и улучшает физическую работоспособность пациентов. Легочная реабилитация и мероприятия, направленные на облегчение симптомов, улучшают качество жизни пациентов. Для части пациентов альтернативным методом может стать трансплантация легких.

Средняя выживаемость без лечения составляет от 2 до 5 лет с момента постановки диагноза.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет