Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА), ранее известный как синдром Чарга-Стросса, представляет собой системный васкулит мелких и средних сосудов, характеризующийся астмой, преходящими легочными инфильтратами и гиперэозинофилией.

Распространенность в Европе колеблется в пределах 1/70,000-100,000.

Дебют эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (ЭГПА) обычно происходит во взрослом возрасте, но может возникнуть в возрасте от 15 до 70 лет. ЭГПА может поражать различные системы органов. Дебют ЭГПА часто ассоциируется с обострением астмы у пациентов с уже существующей астмой. Эозинофильная астма и ангиит являются двумя отличительными признаками этого заболевания. ЭГПА делят на три отдельные фазы, которые могут быть последовательными, а могут и не быть. Продромальная фаза характеризуется астмой с аллергическим ринитом или без него. Вторая фаза характеризуется эозинофилией периферической крови и эозинофильной инфильтрацией тканей, что создает картину, аналогичную картине простой легочной эозинофилии (синдром Леффлера), хронической эозинофильной пневмонии или эозинофильного гастроэнтерита. Третья фаза, то есть васкулитическая фаза, обычно развивается в течение 3 лет с момента начала заболевания и может поразить любой из следующих органов: сердце (миокардит, перикардит, сердечная недостаточность), периферическую нервную систему (множественный мононеврит у 78% пациентов), околоносовые пазухи, мышцы, кожу и, реже, почки. Поражение кожи (узелки, крапивница) встречается у двух третей пациентов. Также наблюдается лихорадка, гриппоподобные симптомы и потеря веса. Анти-миелопероксидаза (MPO)-антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) обнаруживаются у 30-40% пациентов и являются характерными для пациентов с другим клиническим фенотипом (например, с более высокой частотой заболеваний почек).

Этиология ЭГПА неизвестна.

Критерии постановки диагноза ЭГПА при наличии признаков васкулита включают четыре из следующих шести признаков: астма, эозинофилия, невропатия, легочные инфильтраты, патологии околоносовых пазух и эозинофильный васкулит. Эозинофилия выше 10% является отличительным лабораторным показателем у пациентов с ЭГПА и может достигать 75% от количества клеток периферической крови. Результаты рентгенографии органов грудной клетки (инфильтраты, пневмонит) чрезвычайно распространены при ЭГПА. При проведении биопсии тканей можно обнаружить эозинофилию, некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов и, иногда, небольшое некротизирующее гранулематозное воспаление.

Дифференциальная диагностика ЭГПА включает гранулематоз с полиангиитом, гиперэозинофильный синдром, микроскопический полиангиит, узелковый полиартериит, реакцию на приём препаратов, бронхоцентрический гранулематоз, грибковые и паразитарные инфекции, а также злокачественные новообразования.

Лечение пациентов с легкой формой заболевания включает монотерапию глюкокортикоидами (GC). Другие иммуносупрессивные схемы, такие как схемы с использованием циклофосфамида (CP), азатиоприна или метотрексата, используются для пациентов с агрессивной формой заболевания. Другие методы лечения, включая ритуксимаб или интерферон-альфа, применялись у пациентов, рефрактерных к терапии GC в сочетании CP. Лечение меполизумабом с антителами к интерлейкину-5 в настоящее время представляет собой очень эффективное лечение GC-зависимой эозинофильной астмы; однако его эффективность для лечения проявлений васкулита еще предстоит оценить.

Поражение сердца раньше было основной причиной смерти, связанной с ЭГПА, за которой следовали кровоизлияние в мозг и инсульт. GC-обусловленная токсичность также является частой причиной заболеваемости и смертности. Несмотря на лечение, неврологические последствия редко купируются полностью.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет