Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова
115522, Москва,
ул. Москворечье, д. 1
Пн-Пт: с 9:00 до 17:00
Готовность анализов

Энтезит-ассоциированный ювенильный идиопатический артрит

Код МКБ-10: M08.8

Определение

Артрит, связанный с энтезитом - это тип ювенильного идиопатического артрита (ЮИА), который представляет собой детскую форму взрослой спондилоартропатии.

Эпидемиология

Заболеваемость юношеским идиопатическим артритом (ЮИА) у европейцев составляет 8,3 на 100000. Энтезит-ассоциированный ювенильный идиопатический артрит, составляет от 10 до 20% этих случаев. На мужчин приходится примерно 60% случаев.

Клиническое описание

ЮИА описывает клинически неоднородную группу заболеваний, характеризующихся артритом, начинающимся в возрасте до 16 лет, поражающим один или несколько суставов и продолжающимся не менее 6 недель. Энтезит-ассоциированная форма, описывает клинически неоднородную группу детей, в том числе тех, у кого преобладает энтезит, энтезит и артрит, осевое поражение (крестцово-подвздошные, спинные или пояснично-крестцовые боли) или артропатия, связанная с воспалительными заболеваниями кишечника. Начало обычно происходит в позднем детстве или подростковом возрасте с пиковым возрастом начала между 10 и 12 годами. В первые 6 месяцев болезни чаще всего встречается олигоартикулярная болезнь.

Этиология

Этиология заболевания неизвестна.

Методы диагностики

Диагноз устанавливается по наличию энтезита и артрита или по наличию артрита и по крайней мере двух из следующих признаков: крестцово-подвздошная боль и/или воспаление позвоночника, острый передний увеит, наличие антигена HLA-B27, семейный анамнез увеита, спондилоартропатия или сакроилеит с воспалительным заболеванием кишечника у родственника первой степени родства. Артрит и энтезит обычно диагностируются на основании клинических проявлений локализованной боли, болезненности и припухлости; когда клинические данные трудно оценить, могут помочь эхография или МРТ. Критерии исключения включают наличие псориаза у пациента или семейный анамнез псориаза у родственника первой степени родства, обнаружение IgM ревматоидного фактора в двух тестах, проводимых с интервалом в 3 месяца, и наличие системного артрита у пациента.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз должен включать другие типы юношеского идиопатического артрита, инфекционный артрит, другие воспалительные заболевания и гематоонкологические заболевания, которые могут привести к артриту (в частности, заболевания соединительной ткани и острый лейкоз).

Лечение

Лечение обычно сводится к монотерапии или комбинированной терапии нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП) и ингибиторами TNF, такими как этанерцепт и адалимумаб. Использование БПВП (противоревматических препаратов, модифицирующих заболевание) рекомендуется только в тяжелых, рефрактерных случаях. Монотерапия НПВП может быть подходящей для детей с низкой активностью заболевания и без признаков негативного прогноза, хотя продолжение этого подхода в течение более 2 месяцев может потребовать рутинных лабораторных исследований для оценки токсического поражения печени и почек. Для снятия боли, связанной с энтезитом в стопе, могут быть рекомендованы мягкие пяточные вкладыши.

Прогноз

У детей с энтезит-ассоциированным ЮИА, может развиваться осевое поражение. В большинстве случаев болезнь прогрессивно перерастает в спондилоартрит. В течение 5 лет от начала заболевания у 92% детей со спондилоартритом развивается сакроилеит. Тарсит и артрит тазобедренного сустава в течение первых 6 месяцев ассоциированы с худшим прогнозом. По сравнению с другими категориями ЮИА, энтезит-ассоциированный ЮИА, связано с ухудшением функции, качества жизни и болью. При недостаточности действия НПВП, ремиссия заболевания часто достигается с помощью биологических БПВП; без лечения ремиссия наступает менее чем у 20% детей через 5 лет после постановки диагноза.

Дополнительная информация

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет

Федеральные экспертные центры
В формате PDF