Буллёзный пемфигоид

Редкое аутоиммунное буллезное кожное заболевание, характеризующееся приобретенными субэпидермальными напряженными пузырями, возникающими на воспаленной коже и обычно широко распространенными (возникают в сгибательных областях проксимальных отделов рук и ног, в подмышечных впадинах, паху и животе) и часто связаны с зудом. Развитие обычно носит хронический характер со спонтанными обострениями и ремиссией.

Буллезный пемфигоид (БП) - наиболее распространенное аутоиммунное субэпидермальное пузырчатое заболевание кожи и слизистых оболочек. По оценкам, его распространенность в Европе составляет 1/4 000. Сообщается, что заболеваемость растет и в настоящее время колеблется в пределах 2-22 на 1 000 000 человек во всем мире.

БП преимущественно возникает у пожилых людей, средний возраст которых составляет 80 лет и часто сопровождается неврологическими нарушениями. Несколько случаев также были описаны среди детей и подростков. Заболевание клинически характеризуется плотными, часто крупными пузырями с прозрачным содержимым, развивающимися преимущественно по краю эритематозных бляшек. Часто встречается сильный зуд. У некоторых пациентов может наблюдаться поражение слизистой оболочки (в 10-20% случаев). Редкие инфантильные формы отличаются от взрослой формы ладонно-подошвенным поражением, особенно у детей в возрасте до 1 года, и более высокой частотой поражения слизистой оболочки.

БП иммунологически характеризуется выработкой аутоантител, направленных против двух структурных белков, обнаруженных в дермально-эпидермальном соединении и обеспечивающих дермально-эпидермальную когезию: антигена БП 1 (BPAG1 или AgBP230) и антигена БП 2 (BPAG2, AgBP180 или коллаген XVII). Связывание аутоантител с этими белками приводит к разделению дермы и эпидермиса и образованию волдырей. Некоторые препараты ассоциированы с возникновением БП (диуретики, антиаритмические препараты, нейролептики, глиптины, иммунотерапия).

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений и биопсии кожи, выявляющей типичные находки при световой микроскопии (субэпидермальные пузыри, содержащие эозинофилы и/или нейтрофилы, ассоциированные с дермальным инфильтратом эозинофилов и /или нейтрофилов, или маргинализация эозинофилов вдоль дермо-эпидермального соединения) и положительные результаты прямой иммунофлуоресцентной микроскопии (линейные отложения IgG и/или C3 вдоль дермо-эпидермального соединения). Образцы крови также необходимы для поиска циркулирующих IgG-аутоантител к базальной мембране с помощью непрямой иммунофлуоресцентной микроскопии и IgG-антител к BP180, а также IgG-антител к BP230 с помощью иммуноферментного анализа (ELISA).

Основными дифференциальными диагнозами являются некоторые формы приобретенного буллезного эпидермолиза и анти-p200 пемфигоид. БП с поражением слизистой оболочки может выглядеть как пузырчатка слизистой оболочки, даже если поражение слизистой оболочки редко преобладает при БП.

Системные кортикостероиды (СК) (преднизолон: 0,5-1 мг/кг/сут) считаются стандартом лечения в большинстве стран. Европейский консенсус в отношении лечения первой линии предлагает применение сильнодействующих местных кортикостероидов на поверхности всего тела, щадящих лицо, или нанесение на повреждения в тех случаях, когда болезнь локализована/ограничена каким-то участком тела, и при необходимости проводить профилактический осмотр или сокращать схему лечения. У пациентов с рецидивирующим БП, а также у пациентов с множественными рецидивами обычно применяют иммуносупрессивные препараты (метотрексат, микофенолат мофетил). Доксициклин можно применять, особенно у пациентов с противопоказаниями к иммуносупрессивным препаратам или при слабом общем состоянии. В последнее время были протестированы новые терапевтические препараты, в частности ритуксимаб и омализумаб, показания к которым пока остаются неясными.

БП - это серьезное заболевание. В некоторых случаях прогноз у пациентов с БП неблагоприятный.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет