Болезнь Менетрие

Болезнь Менетрие (БМ) – это редкая предраковая гиперпролиферативная гастропатия, характеризующаяся массивным разрастанием мукоцитов в слизистой оболочке желудка, что приводит к увеличению складок желудка и проявляется болью в эпигастрии, тошнотой, рвотой, периферическими отеками и, реже, анорексией и потерей веса.

Точные данные о распространенности и заболеваемости отсутствуют. БМ поражает мужчин несколько чаще, чем женщин.

Обычно возраст дебюта составляет от 30 до 60 лет (в среднем 55 лет), хотя сообщалось о случаях заболевания в детском возрасте. Детский вариант часто включает внезапное начало и спонтанный регресс. У взрослых заболевание часто начинается незаметно и имеет широкий спектр клинических проявлений. Больные пациенты обычно жалуются на боли в животе, рвоту и тошноту. Часто обнаруживается отек периферических тканей. Другие симптомы включают астению, анорексию и потерю веса. У некоторых людей с БМ заболевание проявляется незначительно или протекает бессимптомно. Потеря белка из желудочно-кишечного тракта приводит к гипоальбуминемии и периферическим отекам. Также описано изъязвление слизистой оболочки, которое может привести к желудочно-кишечному кровотечению. Течение заболевания имеет тенденцию к прогрессированию, приводя к аденокарциноме желудка в 2-15% случаев. Осложнения включают тяжелые или рецидивирующие инфекции и тромбоэмболию сосудов.

Этиология в настоящее время неизвестна, но заболевание считается приобретенным и связано с усилением сигнала рецептора эпидермального фактора роста (EGFR) в слизистой оболочке желудка с местной перепродукцией трансформирующего фактора роста-альфа (TGF-альфа). У детей некоторые случаи БМ были связаны с цитомегаловирусом (ЦМВ), а у взрослых - с Helicobacter pylori; однако потенциальную роль этих инфекций в (развитии заболевания) еще предстоит выяснить. Редкие семейные случаи указывают на возможный генетический компонент. Механизм(ы), лежащий в основе канцерогенеза при БМ, остается неизвестным.

Подозрение на БМ основано на совокупности клинических признаков и симптомов, но формальных диагностических критериев не существует. Для постановки диагноза требуется гастроскопическое обследование (показывающее утолщённые желудочные складки, в основном вовлекающие тело желудка) с биопсией, предпочтительно полной толщины слизистой оболочки желудка, которая выявляет характерные гистологические признаки (обширная фовеолярная гиперплазия со штопорообразной морфологией при отсутствии искажения общей линейной архитектуры, уменьшении или отсутствии париетальных клеток, различной степени хронического воспаления с разбросанными скоплениями эозинофилов и разбросанных нитей гладкой мускулатуры между слизистыми железами). Секреция желудочного сока обычно заметно снижена или отсутствует, тогда как секреция слизистой желудка повышена. Уровни гастрина в сыворотке остаются относительно низкими.

Дифференциальные диагнозы включают синдром Золлингера-Эллисона (см. этот термин), гипертрофическую гиперсекреторную гастропатию, гипертрофический лимфоцитарный гастрит, инфильтрирующее новообразование, полипы и синдромы полипоза (например, синдром ювенильного полипоза, синдром Пейтца-Егерса, синдром проксимальной карпосиномы желудка и аденокарпосинома желудка (см. эти термины).

БМ - приобретенная гастропатия, но генетическая предрасположенность с аутосомно-доминантным наследованием была предположена в нескольких семьях.

Не существует рекомендаций по стандартному лечению. У некоторых пациентов лечение может ограничиваться поддерживающей терапией с применением высокобелковой диеты. Противоречивые результаты были достигнуты при применении антихолинергических препаратов, кислотоподавляющей терапии, лечении ЦМВ-инфекции у детей и эрадикации H. pylori у взрослых. Было успешно проведено лечение цетуксимабом - моноклональным антителом, нейтрализующим EGFR. Частичная или полная гастрэктомия может потребоваться в тяжелых случаях или если есть опасения по поводу злокачественной трансформации. Хотя официальных рекомендаций нет, эндоскопическое наблюдение может проводиться каждые 1-3 года.

БМ, как правило, является прогрессирующим заболеванием. Большинству пациентов в конечном итоге требуется гастрэктомия либо из-за ухудшения симптомов, либо из-за риска развития рака желудка. Риск злокачественной трансформации недостаточно изучен.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация