Атрезия хоан

Атрезия хоан (АХ) - это врожденная аномалия задних отделов полости носа, характеризующаяся заращением одного (односторонним) или обоих (двусторонним) хоанальных отверстий, с клиническими проявлениями от острого респираторного нарушения до хронической назальной обструкции.

В Европе распространенность АХ при рождении составляет примерно 1/11 630, при этом соотношение по полу «женский:мужской» и форме «односторонняя:двусторонняя» составляет «2:1».

АХ - врожденное заболевание, которое представляет собой наличие односторонней или двусторонней костной или перепончатой ​​перегородки между носом и носоглоткой. При двусторонней АХ (см. данный термин) новорожденные появляются на свет с острой дыхательной недостаточностью, требующей оротрахеальной интубации или установки ротоглоточной канюли. Назотрахеальная интубация невозможна. Новорожденные с двусторонней АХ также могут иметь в анамнезе несколько неудачных попыток экстубации, особенно у детей с вторичными проблемами дыхательных путей. Самостоятельное выживание больных с двусторонней АХ возможно является исключительным случаем. При односторонней АХ (см. данный термин) заболевание у младенцев часто может протекать бессимптомно до первой респираторной инфекции. Наиболее частыми проявлениями являются стойкая односторонняя обструкция носовых ходов или стойкая слизистая ринорея. АХ может возникать как в изолированной форме, так и быть связанной с другими врожденными деформациями, такими как синдром CHARGE, болезнь Крузона, синдром Дауна, синдром Тричера-Коллинза, синдром делеции 22q11.2 (см. данные термины) или полидактилия. Двусторонняя АХ чаще встречается у пациентов в сочетании с другими врожденными аномалиями, тогда как односторонняя АХ встречается чаще как изолированный случай.

Нарушение развития связи полости носа с носоглоткой, как полагают, может быть объяснено следующими предположениями: персистенцией щечно-глоточной оболочки от передней кишки плода; аномальной персистенцией мезодермы, образующей спайки в назохоанальной области; персистенцией носощечной мембраны по Хохштеттеру; или неправильным направлением миграции клеток нервного гребня. Пренатальное воздействие материнского гипертиреоза, леченного метимазолом, также может быть связано с развитием АХ.

Первоначальная клиническая оценка включает в себя введение через ноздри французского аспирационного катетера 6 или 8 размера, тест с красителем метиленовым синим, тест на хлопковые волокна и диагностика с помощью ларингеального зеркала. Гибкая назальная эндоскопия после удаления слизистой оболочки позволяет непосредственно визуализировать атретическую пластину в хоане. Окончательный диагноз ставится при помощи компьютерной томографии, которая показывает утолщение медиальной части крыловидных пластинок и увеличение задней части сошника с вовлечением мембран или без них. Томография также может выявить сопутствующую аномалию полукруглых каналов, как при синдроме CHARGE.

Дифференциальная диагностика включает изолированный стеноз грушевидной апертуры, кисту носослезного протока (см. данные термины), гипертрофию носовых раковин, смещение и отклонение носовой перегородки, антрохоанальный полип или новообразование носа.

Целью первоначального лечения младенцев с двусторонней АХ является поддержание адекватной проходимости дыхательных путей через ротовую полость. Можно использовать орофарингеальный воздуховод или соску для кормления с большими отверстиями для облегчения прохождения потока воздуха. Если у пациента все еще не удается поддерживать проходимость дыхательных путей, необходимо выполнить эндотрахеальную интубацию. Трахеостомия может потребоваться пациентам с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, но не требуется в случаях изолированной (даже двусторонней) АХ. Окончательная хирургическая коррекция с помощью назального эндоскопического доступа выполняется тогда, когда это необходимо и когда это возможно (вес> 2 кг). Учитывая относительно низкую заболеваемость при одностороннем АХ, окончательное лечение по возможности откладывается до более позднего возраста (>18 месяцев), поскольку с возрастом шансы на успешную хирургическую коррекцию увеличиваются.

АХ (в основном двусторонняя форма) является жизнеугрожающим состоянием, и откладывать лечение нельзя. Рестеноз, требующий повторной операции, является обычным явлением как при односторонних, так и при двусторонних случаях.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет