Анти-p200 пемфигоид

Редкое приобретенное субэпидермальное аутоиммунное буллезное заболевание, характеризующееся полиморфными кожными поражениями (волдыри, крапивница или рубцы/милиумы), связанными с отложением имуноглубулина G в области базальной мембраны. Поражения часто локализуются на конечностях, туловище, в области ладоней и подошв, а также в области головы и на слизистых оболочках.

На сегодняшний день в литературе описано около 115 случаев. Наблюдается преобладание мужчин в соотношении примерно 2:1.

Заболевание возникает преимущественно у пожилых людей (средний возраст начала - 66 лет, диапазон 28-91). Кожные поражения полиморфны, но обычно включают зудящие эритематозные элементы и напряженные волдыри, везикулы и эрозии на туловище и конечностях с вероятно преобладающим поражением ладонно-подошвенной области. В некоторых случаях у пациентов могут быть кольцевидно расположенные высыпания. Как правило, повреждения заживают без рубцов, а образование милиумов было описано лишь в нескольких случаях. Около половины пациентов имеют поражение слизистой оболочки, затрагивающее слизистую оболочку полости рта или аногенитальной области, или и ту и другую. У японских пациентов может сопутсвовать (в основном предшествующий) псориаз (30% случаев).

Точная этиология неизвестна, но может быть связана с ламинином гамма-1, что согласуется с обнаруженными характеристиками белка р200 (кислого неколлагенового N-связанного гликопротеина, локализованного в нижнем слое- светлой пластинке за пределами полудесмосом).

Диагноз основывается на совокупности данных клинической картины и прямой иммунофлуоресцентной микроскопии, выявляющей линейные отложения IgG и/или C3 у дермо-эпидермального соединении в виде n-зубцов, и подтверждается обнаружением антигена 200 кДа при иммуноблоттинге сыворотки пациентов на биоптате кожи. Около 90% сывороток пациентов положительно реагируют на анти-ламинин-гамма-1 при иммуноферментном анализе (ELISA) или иммуноблоттинге.

Дифференциальный диагноз проводится с буллезным пемфигоидом, приобретенным буллезным эпидермолизом, пемфигоидом слизистой оболочки, линейным IgA-зависимым буллезным дерматозом, герпетиформной пузырчаткой и вульгарной пузырчаткой.

Лечение может соответствовать терапии буллезного пемфигоида. Сверхсильные топические кортикостероиды могут применяться на поверхности всего тела или может быть использован преднизолон в сниженной дозировке 0,5 мг/кг/сут часто в сочетании с дапсоном. Также могут применяться доксициклин, азатиоприн и циклоспорин.

Прогноз вариабельный. Большинство пациентов на терапии достигают полной ремиссии. Применение системного лечения кортикостероидами может способствовать более высокому уровню смертности среди пожилых пациентов.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет